PNH-再障综合征的症状_PNH-再障综合征的症状是什么

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PNH-再障综合征的症状

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　　临床表现

　　1.再生障碍性贫血：

　　主要表现为贫血、出血及感染。

　　2.急性再障：

　　起病急，进展迅速，病程短，发病初期贫血常不明显，但随着病程进展，贫血进行性加重，多有明显乏力、头晕、心慌等症状，虽经大量输血贫血也难以改善。出血和感染常为起病时的主要症状，出血部位广泛。除皮肤、黏膜等体表部位外，常有深部脏器出血，如便血，尿血、眼底出血、阴道出血及颅内出血。半数以上病例起病时即有感染，以口咽部感染、肺炎、肠道感染、尿路感染较常见。严重者可发生败血症。

　　3.慢性再障：

　　以贫血为首起和主要表现，输血可改善乏力、头晕、心慌等贫血症状。出血一般较轻，多为皮肤、黏膜等体表出血。深部出血少见。病程中可有轻度感染、发热，以呼吸道感染多见。

　　4.PNH的症状表现：

　　为贫血、血红蛋白尿、出血、黄疸、感染和血栓形成倾向。贫血常为中重度，大都为缓慢发生，患者常有较好的适应能力。由于长期血管内溶血，皮肤有含铁血黄素沉积，因而脸面及皮肤常带暗褐色。典型的血红蛋白尿呈酱油色或浓茶色，一般持续2～3天，可自行消退，重者1～2周，甚至持续更长时间。能引起血红蛋白尿发作的因素有感染、输血、服用铁剂、劳累等。血红蛋白尿发作时可有发冷发热、腰痛、腹痛等症状。约1/3患者有轻度出血表现，不到一半患者有轻度黄疸。

　　PNH患者常合并感染和血栓形成。感染以呼吸道和泌尿道感染常见，感染又可诱发血红蛋白尿发作，在我国，严重的感染往往是PNH患者死亡的主要原因。血栓形成在欧美的PNH病例中占23%～50%，我国比欧美少。国内病例的特点是血栓发生在单一部位者多，多发者少，浅部位血管多，累及重要脏器少。下肢静脉血栓最多，其次为脑血栓形成。对再璋-PNH或PNH-再障而言，两者在发病的不同阶段，或表现为再障，或表现为PNH，区分不难。而对PNH伴有再障特征或再障伴有PNH特征而言，会兼有两者的症状。

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