鞍区和鞍旁肿瘤 （鞍区和鞍旁肿瘤,脑肿瘤）

　　1.辅助检查：

　　1.1.头颅平片：鞍内和鞍旁肿瘤与颅底关系密切，头颅x线正侧位片多有阳性发现。其主要变化有：①蝶鞍、鞍结节、眶尖、眶上裂、岩骨和斜坡等颅底骨质吸收、破坏或增生;②肿瘤钙化;③板障静脉和脑膜动脉沟改变;④儿童伴有高颅压脑积水者，可有颅缝分离和脑叫压迹增多;⑤颅底骨化明显，伴骨膜反应，或呈溶骨性骨膨胀性改变，多提示颅骨肿瘤。

　　1.2.CT：普通头颅CT，尤其是冠状位和骨窗位CT扫描，可同时显示鞍区和鞍旁肿瘤和颅底骨质的特征性变化，以及两者之间的病理影像学关系，可以为肿瘤的定位、定性提供重要的参考依据。CTA可显示肿瘤与动脉之间的关系，而3D-CT从三维角度描述肿增与骨质及血管的毗邻关系。

　　1.3.MRI MRI对于鞍区和鞍旁肿瘤的性质、部位及与邻近的脑组织、神经和血管等解剖结构的描述远胜于CT，对于肿瘤的定位、定性和指导手术人路有重要意义。MRI对于颅底骨的变化和肿瘤钙化表现显示不清。MRA可以显示颈内动脉及其分支受压移位或侵犯包绕的程度。

　　1.4.DSA：术前了解鞍区和鞍旁肿瘤血供、颈内动脉及其分支的病理变化，并可作为鉴别诊断依据的一部分。肿瘤血供异常丰富者，可行术前肿瘤供血动脉栓塞。

　　2.鉴别诊断：

　　2.1.垂体腺瘤：是鞍区最常见的肿瘤。20～50岁多见，老人尤其是小儿少见。垂体腺瘤是颅内良性内分泌肿瘤，早期即出现垂体性内分泌紊乱症状。分泌性腺瘤诊断较容易，无分泌功能腺瘤表现为垂体前叶功能减退症状，与鞍区和鞍旁肿瘤的内分泌症状相类似，而且无分泌功能腺瘤早期的内分泌功能减退症状不突出，或被忽略，而到肿瘤压迫规神经引起视神经功能障碍时才发现，视神经功能障碍成为其主诉症状。因此鉴别诊断还需结合影像学检查。垂体腺瘤在头颅平片上表现为蝶鞍呈球形扩大，鞍底呈双边，后床哭及鞍背骨质吸收、变薄。鞍区CT冠状位扫描和薄层扫描对提高肿瘤的诊断发现率及显示肿瘤与附近鞍底、蝶窦等骨性解剖结构的关系有极大的帮助。MRI是目前诊断垂体瘤主要的影像学检查手段。可以清楚显示肿瘤与视神经、视交叉、颈内动脉、海绵窦等周围重要解剖结构的关系，对选择手术入路有指导价值。垂体微腺瘤昀诊断准确率为90%，T1加权相上，鞍区和鞍旁肿瘤通常呈低信号，正常垂体及垂体柄向对侧移位，早期扫描肿瘤信号低于王常垂体。此外内分泌同位素检查测定垂体及靶腺激素水平及垂体功能动态斌验，有助于了解下丘脑一垂体一靶腺的功能，对术前诊断和术后评估均有重要参考价值。

　　2.2.颅咽管瘤：是儿童最常见的先天性肿瘤。发病高峰年龄在7～13岁、20～25岁和60～65岁，鞍内型颅咽管瘤多见于成人。临床内分泌症状以下丘脑内分泌功能障碍为主，表现为肥胖性生殖无能综合征、尿崩症和体温调节异常等。伴有垂体功能减退症状，儿童表现为体格发育迟缓、身材矮小、易乏力、面色发黄、皮肤光滑苍白和皱纹，貌似老年。性器官不发育。无第二性征。成人中，女性表现为月经紊乱、不孕和早衰;男性表现为性欲减退和毛发脱落。视神经功能障碍成人较多见。颅高压大多为肿瘤长入第三脑室引起室间孔阻塞所致。儿童多见，临床表现为儿童骨缝未闭前可见骨缝分开、头围增大，叩击呈破罐音，头皮静脉怒张。鞍区和鞍旁肿瘤检查发现视乳头水肿。头颅平片检查，鞍上型表现为蝶鞍前后径相对增大，鞍内型则蝶鞍呈球形扩大。70%～80%有弧线或蛋壳状钙化斑块，而且儿童较成人多见。 儿童伴有高颅压脑积水者，可有颅缝分离和脑回压迹增多。85%的儿童和40%的成人头颅CT平扫可发现高密度的钙化灶。因肿瘤多囊变和钙化，囊内容物的胆固醇结晶含量差异较大，所以MRI肿瘤信号颇不均与，变化较大。典型者Tl加权相为高、等或较低信号。T2加权相为高信号。

　　2.3.脑膜瘤：鞍区脑膜瘤包括鞍结节和鞍膈脑膜瘤，占脑膜瘤总数的4%～10%。鞍旁脑膜唐包括中颅窝内侧脑膜瘤、眶上裂脑膜瘤和岩尖脑膜瘤。按WHO(2000)组织学分级标准，将脑膜瘤分为I级(较少复发和侵袭型)、Ⅱ级(较多复发和侵袭型)、Ⅲ级(恶性或间变型、乳头状、横纹肌样)。鞍区和鞍旁脑膜瘤以I、Ⅱ级居多，Ⅲ级少见。发病年龄多见于中年人。乳头状型脑膜瘤好发于儿童，恶性与非典型脑膜宿好发于50岁以后。视神经功能障碍通常是鞍区脑膜瘤的首发症状。鞍区和鞍旁肿瘤一般以一侧生长为主，所以双眼视力减退的同时，多以一侧为甚。垂体功能减退症状出现晚于视神经功能障碍。鞍旁脑膜瘤依肿瘤位置不同而有不同的症状表现，中颅窝内侧脑膜瘤以海绵窦综合征表现为主，同时还伴有视神经功能障碍、垂体功能被退症状和颢叶症状。眶上裂脑膜瘤以眶上裂综合征表现为主，且因骑跨前中颅窝，可伴有额叶症状，如智能减退和精神症状，颅高压较常见。可有Foster—Kennedy综合征表现。岩尖脑膜瘤以岩尖综合征表现为主，向后颅生长时。可引起第Ⅶ、Ⅷ颅神经麻痹，并伴有小脑和脑干症状，脑膜瘤存X线平片上可见局部骨质吸收或增生，沙粒型鞍区和鞍旁肿瘤有钙化表现。脑膜瘤的典型CT表现为肿瘤多呈圆形、分叶扶或扁平形，边界清晰。强化前呈等、高密度，质地均匀，增强后密度均匀增高。基底附近的骨质可增生或破环。Ⅲ级肿瘤在CT上多呈高密度，中央坏死灶呈低密度，无钙化，增强后为不均匀强化，周围骨质以破坏为主。鞍区和鞍旁肿瘤的MRI的典型表现为以附着的硬膜为其基底，此处也是肿瘤的最大径。肿瘤附着处的硬膜和邻近硬膜有增强表现，即脑膜尾征。Tl加权相多为等、略高信号，T2加权相多为等、略低信号，其信号改变与肿瘤病理类型有关。肿瘤信号均匀，增强后明显均匀强化。肿瘤与脑组织间有一低信号界面，邻近的垂体组织清晰可见。MRA可以反映肿瘤与周围主要动脉之间的关系。Ⅲ级肿瘤在MRI上除一些典型表现外，还有其他一些特征性表现，如肿瘤形态不规则、中央多有坏死，所以T2加权相为高信号，与正常脑组织无分界，伴广泛脑水肿。

　　2.4.生殖细胞瘤：包括生殖细胞瘤和非生殖细胞性生殖细胞瘤两类。好发于儿童和青少年，多在20岁前发病，高峰年龄为11岁。非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤，特别是畸胎瘤、绒毛膜细胞癌多发生在更年幼的儿童。生殖细胞瘤病程较短。临床表现为下丘脑性内分泌功能紊乱，以尿崩症为首发症状者占89%，并可在相当长时间内为唯一症状。可伴有肥胖性生殖无能综合征或性早熟。10%鞍区和鞍旁肿瘤患者可同时累及松果体区，出现松果体区相应的症状，如Pari naud综合征、颅内压增高。头颅平片发现鞍区或同时伴有松果体区钙化斑块。畸胎瘤内骨性和牙齿样组织显示清楚。CT上见有鞍区边界清楚的类圆形病灶，实质性肿瘤多为等密度或略高密度。均匀增强。囊性肿瘤密度略低。点状或斑块状钙化多见。畸胎瘤CT上密度高低不等，高密度为骨性物质及钙化。MRI检查，实质性者Tl加权相为等或略低信号，T2加权相为略高信号，增强后明显强化;囊变者Tl加权相为低信号，T2加权相为高信号，增强后为环型强化。肿瘤边缘不规则常提示肿瘤向四周浸润，是恶性的表现。成熟畸胎瘤因内部结构复杂多样。T1和T2加权相通常为混杂信号。不成熟畸胎瘤和恶性畸胎瘤往往边界模糊不清，病灶周围水肿严重。绒毛膜细胞癌有时表现为英似于血肿样的特征性改变。发现肿瘤同时存在鞍区和松果体区时，对确诊有重要作用。生殖细胞瘤患者血清和脑脊液的生物学标记物测定对诊断和鉴别诊断、预后判断及肿瘤复发的评估有一定意义。生物学标记物包括甲胎蛋白(AFP)、绒毛膜促性腺激素(HCG)、胎盘碱性磷酸酶(PLAP) 等。生殖细胞瘤血清或脑脊液测定PLAP为阳性，缄毛膜细胞癌HCG为阳性，胚胎癌HCG和AFP均为阳性，内胚窦瘤AFP为阳性。但血清和脑脊液上述生物学标记物的升高并不发生于所有生殖细胞肿瘤中，阴性时不能排除诊断。

　　2.5.视神经和下丘脑胶质瘤：按照胶质瘤起源位置，可分为视神经胶质瘤和下丘脑胶质瘤。视神经胶质瘤多见于儿童，瘤主体多同限于视神经，病理分型主要为低分级胶质瘤，毛细胞型居多，少数为节细胞胶质瘤。下丘脑胶质瘤多见于成人，瘤主体位于下视丘，可累及视交叉，病理分型以恶性胶质瘤居多。视神经胶质瘤早期最主要的症状表现为单侧视神经功能障碍。随着肿瘤增大累及视交叉和下视丘，才出现相应的视野缺损、双眼视力减退及下丘脑内分泌紊乱症状。下丘脑胶质瘤主要表现为下丘脑内分泌功能障碍.出现多饮多尿。男性表现为性欲减退和体毛减少，女性表现为月经紊乱，青少年以性早熟多见。少数视神经胶质瘤和下丘脑胶质瘤可通过视交叉累及双侧视神经。头颅x线乎片常可显示一侧视神经孔扩大。由于肿痛压迫视神经孔和视交叉沟，在侧位片上蝶鞍可呈“梨状”或“葫芦状”扩大。CT平扫以低密度为主，增强后有强化表现，部分有囊变，无钙化。视神经受累时，表现为视神经均匀增粗或不规则增粗，伴视神经孔扩大。累及眶内者。可同时伴有眶内视神经增粗。MRI T1加权相为低信号，T2加权相为高信号，强化显著，肿瘤与正常垂体有明显分界。视神经和视交叉的病理形态改变在MRI上表现更清晰。

　　2.6.脊索瘤：以20～59岁多见。肿瘤生长缓慢，病程较长，病人最常见的症状为长期不定期的弥漫性头痛，但常不引起重视。如头痛位于枕颈部，头颈姿势或活动可诱发或加重头痛，常提示枕骨髁受肿瘤侵犯。颅底脊索瘤多起自斜坡中线，沿硬膜外缓慢浸润生长，可侵犯多个解剖腔隙，因此除引起垂体功能减退和视神经功能障碍等症状外，还常累及第Ⅵ颅神经，侵犯鞍旁，表现为以第Ⅵ颅神经受累为主的第Ⅲ～Ⅵ颅神经损害症状。所以多发性颅神经障碍是脊索瘤常见的临床表现。因肿瘤破坏斜坡，瘤体突向鼻咽部，约1/3至1/2有鼻塞、鼻咽部异物感和吞咽不适。忡瘤破坏蝶窦腔可出现鼻衄。头颅X线最显著的变化为颅底骨质的广泛破坏，范围可涉及鞍背、斜坡、前后床突、中颅窝底、蝶骨大翼、蝶窦和岩尖等，以溶骨为主.且偏重于一恻。CT平扫显示肿瘤呈等或略高堂度，增强后可有轻至中度不均匀强比。瘤内斑点状或片状钙化、颅骨破坏在CT骨窗位片上显示十分清楚。MRI上表现为肿瘤位于硬膜外，呈混杂信号，T1加权相呈等或略低信号，T2加权相呈高信号。肿瘤占据斜坡位置，脑干受压。DSA提示脊索瘤血供稀少，肿瘤部位常表现为无血管和血供贫乏区。向下长人鼻咽郭的脊索瘤因其临床表现与向颅底转移的鼻咽癌相似，可通过鼻咽部的穿刺活检进行鉴别。

　　2.7.海绵状血管瘤：颅内海绵状血管瘤位于脑外者多见于中颅底和海绵窦，少数可位于鞍内。分布于各年龄段。肿瘤多同时累及鞍区和鞍旁，因此临床上主要表现有眼睑下垂和复视等海绵窦症状、视神经和垂体内分泌功能障碍。少数肿瘤伴发出血，突发头痛、恶心和呕时，原有症状加重，严重者可昏迷。头颅CT肿瘤多为类圆形，平扫为高密度或等密度，增强后无强化表现，或仅病灶周边有轻微强化。MRI T1加权相为等或略高信号，T2加权相为高信号，增强后明显强化。DSA检查大多不显影，少数在毛细血管期见血管充盈和早期引流静脉。

　　2.8.上皮样肿瘤：多见于鞍区，鞍旁少见。20～50岁好发。临床症状与鞍区其他肿瘤相类似，有些上皮样肿癌可有脑膜刺激征表现，系因瘤壁破裂，瘤内容物破入脑池和蛛网膜下腔所致，伴发热。CT平扫肿瘤多呈低密度(胆固醇结晶)，少数高密度(出血或高浓度蛋白)，瘤内可散有小钙化灶，瘤壁可有弧形或蛋壳样钙化。增强后无强化表现。MRI T1和T2加权相的表现与肿瘤内容物有关。大多数T1加权相为低信号，T2加权相为高信号。增强后肿瘤无强化表现。

　　2.9.垂体腺癌：很少见，常发生于成人。垂体功能明显低下，表现为精神萎靡、疲劳乏力、食欲减遏等。肿瘤易侵犯海绵窦，以Ⅲ、Ⅵ颅神经最常受影响。转移至脊髓时，有放射性根痛、肌力减退、反射减弱或消失、感觉障碍和括约肌功能障碍等表现。肿瘤侵犯硬膜、破坏邻近骨组织后可致脑膜刺激征。肿瘤生长迅速，视力减退发展较快.短期内即侵犯下视丘、三脑室、额颞叶等邻近脑组织，表现为嗜睡、记忆力减退、智能障碍、精神错乱、癫痫发作和颅内压增高。CT扫描蝶鞍球形扩大，鞍结节、鞍底及鞍背等以骨质破坏表现为主。MRI见肿瘤通常侵犯海绵窦、硬膜和相邻脑组织，增强后肿瘤强化较明显。

　　2.10.垂体转移性腺癌：垂体血行转移癌少见，多发生于成人。男性以肺部来源为主，女性以乳腺来源为主，其他有来自前列腺、胃肠、肾、甲状腺、胰腺及血液的恶性肿瘤。由邻近病灶直接侵犯者多见于鼻咽癌，20～50岁好发。垂体前叶功能减遏、视神经功能障碍和多颅神经功能损害程度重、发展快，尿崩多见。肿瘤快速生长向上扩大鞍膈孔，所以头痛症状明显，多表现为眶后部疼痛。可有原发灶症状表现，鼻咽癌原发灶常见症状有鼻塞、鼻衄、回吸涕带血、耳鸣、耳闻、听力减退。头颅平片和CT表现与垂体瘤较类似，但蝶鞍扩大程度不如后者。鼻咽癌颅底骨质破坏广泛。MRI的特征性表现为强化较明显。鞍膈孔扩大不如垂体瘤，所以肿瘤突破鞍膈孔向鞍上生长时，呈葫芦形即“腰身征”。漏斗部有线状强化表现，提示肿瘤侵犯下视丘。鼻咽癌累及范围广，包括蝶鞍、蝶窦、鼻腔、斜坡和鼻咽部等，侵犯鼻腔或鼻咽部者可作穿刺活检确诊。

　　2.11.三叉神经鞘瘤：来源于三叉神经，按鞍区和鞍旁肿瘤部位分为中颅窝型、后颅窝型和哑铃型，需要与鞍旁其他肿瘤进行鉴别诊断的是中颅窝型和哑铃型。可发生于各年龄段。面部麻木常以一侧三叉神经感觉支的刺激症状和麻痹作为首发症状，鞍区和鞍旁肿瘤患者有一侧面部阵发性疼痛和麻木，伴有角膜反射减退或消失。肿瘤累及三叉神经运动支所致，表现为咀嚼肌无力和萎缩，是鞍区和鞍旁肿瘤常见症状。哑铃型肿瘤可累及后颅窝，引起Ⅶ、Ⅷ颅神经麻痹出现周围性面瘫和听力减退.同时伴有脑干和小脑症状。头颅平片表现为岩尖骨质被吸收和破坏，边缘较清晰，圆孔和卵圆孔扩大，肿瘤向中线、向前生长，可致鞋底下陷和眶上裂扩大。CT平扫呈均匀等密度或略低密度，增强后为均匀强化。肿瘤囊变较多见，增强后为环形强化。CT骨窗位可清晰显示中颅窝鞍旁、岩骨骨质的吸收和破坏，肿瘤虽可累及后颅窝，但内听道多不扩大。MRI见肿瘤多为类圆形，边界清楚。T1加权相为等或略低信号，T2加权相为高信号，增强后呈均匀或不均匀强化。肿瘤囊变较多见，增强后呈环形强化。