鞍区和鞍旁肿瘤的症状_鞍区和鞍旁肿瘤的症状是什么

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鞍区和鞍旁肿瘤的症状

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　　鞍区和鞍旁肿瘤的症状：

　　1.鞍区和鞍旁肿瘤的头痛症状：

　　由于肿瘤生长、刺激和牵拉由三叉神经第一支支配的鞍膈、海绵窦及颅底硬膜所引起，或由于肿瘤增大影响动脉环和大血管等痛觉敏感组织所致。肿瘤引起的高颅压脑积水。可致弥漫性头痛。典型垂体瘤卒中可引起急性剧烈头痛。GH腺瘤患者因整个颅骨和硬膜增生，头痛明显。肿瘤出血时突发头痛、恶心和呕吐，原有症状加重，严重者可昏迷。

　　2.鞍区和鞍旁肿瘤的内分泌功能障碍症状：

　　2.1.垂体性内分泌功能障碍

　　鞍区和鞍旁肿瘤多见于垂体瘤，且以垂体前叶功能亢进(分泌性腺瘤)或功能减退(无分泌功能腺瘤)为主要表现。分泌性腺瘤中，临床表现较典型的有女性泌乳素(PRL)腺瘤患者因PRL升高出现闭经-溢乳综合征，男性鞍区和鞍旁肿瘤患者因血睾酮降低而表现为阳痿和性功能减退。一般血PRL>200ng/L，鞍区其他肿瘤也可引起高泌乳素血症，但血PRL多<100ng/L。GH腺瘤表现为巨人症(青少年)和肢端肥大症(成人)。ACTH腺瘤表现为典型的库欣综合征，临床上有向心性肥胖、水牛背、满月脸和皮肤紫纹等症状。也有库欣综合征鞍区和鞍旁肿瘤患者作双侧肾上腺切除后，手术后1～16年出现垂体肿瘤，表现为全身皮肤黏膜明显的色素沉着，临床上称为纳尔逊综合征。TSH腺瘤分单纯TSH分泌亢进腺瘤和继发于原发性甲状腺功能减退的TSH分泌亢进腺瘤，前者表现为甲状腺肿大和甲状腺功能亢进症状，后者表现为甲状腺功能低下症状。

　　鞍区和鞍旁肿瘤又称嫌色细胞痼，通常因肿瘤增大压迫及侵犯正常垂体而产生垂体功能减遇症状，男性主要表现为性欲减遇、阳痿、伴毛减少、外生殖器缩小和疲劳乏力;女性表现为月经紊乱或闭经、性欲减退、体毛减少、肥胖和疲劳乏力。此型肿瘤因内分泌症状不明显，且缺乏特异性，因此需与其他鞍区肿瘤相鉴别。颅咽营瘤也可表现有垂体功能障碍症状，儿童鞍区和鞍旁肿瘤早期表现为体格发育迟缓、身体矮小、瘦弱、易乏力倦息、皮肤光滑苍白、面色发黄、貌似老年，性器官呈婴儿型，无第二性征。成人颅咽管瘤与无分泌功能垂体瘤相类似。

　　2.2.下丘脑性内分泌功能障碍

　　主要表现有：

　　2.2.1.肥胖性生殖无能综合征。系肿瘤压迫或破坏下丘脑的结节核、漏斗部和灰结节所致。表现有肥胖、儿童性器官发育不良、成人性欲消失、女性停经、溢乳障碍、第二性征消失等症状，是颅咽管瘤内分泌障碍表现中较多见的症状;

　　2.2.2.体温调节失常。鞍区和鞍旁肿瘤病人可出现中枢性高热(3g～40℃)、或体温不升(35～36℃);

　　2.2.3.尿崩。与肿瘤影响视上核、室旁核、下丘脑-垂体束或垂体后叶引起抗利尿激素分泌减少或缺乏有关，病人表现为尿量增多;

　　2.2.4.嗜睡。见于晚期鞍区和鞍旁肿瘤患者;⑤精神症状。成人多见，表现为健忘、注意力不集中、虚构等症状;贪食或拒食症较少见。

　　3.视神经功能障碍：

　　多数鞍区肿瘤由鞍内向鞍上生长，压迫视神经而产生双侧视力和视野的改变;鞍旁肿瘤和一部分鞍区肿瘤偏侧生长，引起一侧视力和视野的改变。

　　3.1.视野改变

　　鞍区肿瘤与视交叉的相对位置变异较大，视野改变多种多样。当肿瘤由鞍内向鞍上生长，可压迫视交叉的下方和后方，将视交叉推向前上，典型的视野缺损发展顺序为：双颞侧上象限视野缺损→双颞侧上象限视野缺损+双颞侧下象限视野缺损(即双颞侧偏盲)。而当肿瘤以一侧生长为主时，视野缺损多以一侧为甚。鞍旁生长的肿瘤，因压迫一侧视束，可出现同向偏盲。

　　3.2.视力改变

　　视力减退足视神经原发性萎缩的结果，所以与视野缺损的发展并不平行。值得注意的是，有些视交叉前置者，肿瘤向鞍后上方生长，临床可尢视力减退，这对选择手术入路有重要的参考意义。

　　3.3.视乳头改变

　　多数因视神经受压或血循珥障碍而表现为视乳头原发性萎缩。如果阻塞性脑积水、颅内压增高或视网腰静脉回流障碍，可出现视乳头水肿。一侧生长为主的鞍内仲瘤和鞍旁肿瘤可表现为同侧视神经原发性萎缩，对侧视乳头水肿，你为Foster-Kennedy综合征。

　　4.向鞍旁生长的鞍区肿瘤或鞍旁肿瘤引起的综合征：

　　4.1.海绵窦综合征

　　因肿瘤压迫海绵窦内结构，出现上睑下垂(Ⅲ)、眼内外肌麻痹(Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ)、面部麻木(V1、V2、V3)、角膜反射减退(V1)和单侧突眼。

　　4.2.眶上裂综合征

　　因肿瘤影响眶上裂结构所致。临床表现为上睑下垂(Ⅲ)、眼内外肌麻痹(Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ)，角膜反射减退(V1)和单侧突眼。

　　4.3.岩尖综合征

　　早期为三叉神经分布区的感觉异常、疼痛或感觉减退，随后出现三叉神经运动支的功能减退，表现为病侧咀嚼无力和嚼肌群萎缩。肿瘤侵入岩骨压迫咽鼓管时，有耳鸣、听力减退和内耳胀满感。

　　5.鞍区和鞍旁肿瘤压迫引起的邻近症状：

　　5.1.向前颅底发展

　　压迫额叶引起精神症状。

　　5.2.向颞叶发展

　　引起颞叶癫痫，表现为幻嗅、幻味或沟回发作。

　　5.3.向脚间池发展

　　压迫大脑脚及动眼神经，出现Weber综合征。

　　5.4.向桥小脑角发展

　　出现桥小脑角综合征，可引起Ⅶ、Ⅷ颅神经麻痹，并伴有小脑和脑干症状。

　　5.5.向三脑室发展

　　阻塞室间孔，可出现阻塞性脑积水。因颅内压增高出现头痛、呕吐、视乳头水肿。小儿有头围增大和前囟饱满、张力增高。

　　5.6.向蝶窦发展

　　如肿瘤侵蚀鞍底，长人蝶窦腔、鼻咽部，可产生鼻衄、鼻塞及脑脊液鼻。

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