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鞍区和鞍旁肿瘤的治疗

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　　鞍区和鞍旁肿瘤的治疗

　　1.外科手术：是治疗鞍区和鞍旁肿瘤的主要手段，原则上应争取全切除。根据肿瘤的大小、部位制定相应的手术入路。累及多个解剖腔隙的肿瘤，如脊索瘤等。有时需多种手术入路联合应用。大多数垂体腺瘤可行经蝶手术入路切除。脑膜瘤手术应彻底切除肿瘤，包括窟体、附着的硬膜及受侵的颅骨。非生殖细胞性生殖细胞瘤应最大程度地切除肿瘤。良性畸胎瘤全切除后可获根治。生殖细胞瘤则以获得足够的病理学诊断标本为目的，术后辅以放疗和化疗。视神经胶质瘤局限于一侧视神经时，应争取手术全切，然后根据病理分级决定放疗与否。视神经胶质瘤累及视交叉和下视丘、下丘脑应作部分切除，术后作放射治疗和化学治疗。切除海绵状血管瘤时应整块摘除，术中降压有利于肿瘤游离和切除，减少手术出血。血管外皮细胞瘤手术原则是尽可能全切或扩大切除范围(包括脑组织、硬膜和颅骨)。颅骨肿瘤位置较深，周围重要神经血管多，颅底骨受累广泛，因此全切除困难。鞍区和鞍旁肿瘤的手术目的是解除周围颅神经和重要血管的压迫。

　　2.放射治疗鞍区和鞍旁肿瘤：是对手术治疗重要的补充，主要包括传统放射治疗、立体定向放射外科冶疗及放射性核素内放射治疗。垂体腺瘤术后残留、肿瘤复发且肿瘤不大、不愿意手术的ACTH或GH微腺瘤患者可行传统放射治疗。立体定向放射外科治疗适用于无分泌功能腺瘤术后部分残留以及有分泌功能腺瘤不愿手术或药物治疗无效、不能耐受手术者，肿瘤接近或已累及视路者为禁忌。颅咽管瘤术后辅助放射治疗，效果好于单纯手术者，囊性颅咽管瘤可行放射性核素内放射治疗。生殖细胞瘤对放疗非常敏感，分次放疗是最有效的方法，可获很高的长期牛存率和治愈率。局灶性生殖细胞瘤不提倡全脑脊髓常规放疗。非生殖细胞性生殖细胞肿瘤有一定的抗放射性，放射治疗效果较差，恶性生殖细胞肿瘤异位转移和脑脊液播散率高达45%，因此有必要进行病灶区和全脑脊髓放疗，同时结合化疗。脊索瘤对放射治疗不敏感，常规放疗仅起姑息性治疗的作用，一般作为外科手术的重要辅助治疗，目前质子刀治疗脊索瘤的效果较为肯定。多数认为放射治疗对海绵状血管瘤无效。垂体腺瘟术后辅助放疗可延缓复发，立体定向放射外科治疗对未影响视路的垂体转移性腺效果肯定。间变型脑膜瘤(WHOⅡ～Ⅲ级)术后辅助放射治疗可延缓复发。γ-刀治疗直径≤3 cm的肿瘤和术后残留或复发的三叉神经鞘瘤的效果肯定。骨软骨瘤、软骨肉瘤和恶性骨巨细胞瘤应术后辅助放射治疗，但良性骨巨细胞唐放疗不敏感，而且放疗后易恶变。

　　3.化学治疗鞍区和鞍旁肿瘤：主要针对该部位的恶性肿瘤，在手术切除种瘤的基础上，结合放疗，以控制肿瘤复发。治疗生殖细胞瘤疗效较好的化疗药物有卡铂、顺铂、长春花碱、博来霉素和VP-16等。

　　4.其他药物治疗鞍区和鞍旁肿瘤：对于有分泌功能垂体腺瘤如GH、PRL和ACTH腺瘤，药物治疗鞍区和鞍旁肿瘤的目的是改善症状或缩小肿瘤体积。对于无分泌功能腺瘤。主要是针对垂体功能低下的症状选用激素替代治疗。PRL腺瘤治疗药物首选溴隐亭，GH腺瘤治疗药物主要有奥曲肽、溴隐亭和赛庚啶等，ACTH腺瘤治疗药物有赛庚啶、酮康唑等。复发、不能手术的脑膜瘤也可应用药物治疗，主要有溴隐亭、枸橼酸三苯氧胺(tamoxifencitrate)、他莫昔芬等。溴隐亭可抑制体外培养的脑膜瘤细胞生长，他莫昔芬是雌激素拮抗剂。

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