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肠淋巴管扩张症 (肠淋巴管扩张症,肠淋巴管扩张)

肠淋巴管扩张症的病因

       1.原发性小肠淋巴管扩张症

  此征又称瓦尔德曼病或米尔罗伊病,是先天淋巴管发育缺陷导致,可同时伴其他部位的淋巴管发育缺陷。患者淋巴管扩张和功能性障碍,导致其淋巴管无法正常接收乳糜微粒和淋巴回流。

  2.继发性小肠淋巴管扩张症

  继发性小肠淋巴管扩张症是其他疾病导致小肠淋巴管扩张,常见的有如下因素。

  (1)直接累及淋巴系统导致淋巴回流障碍

  ①自身免疫性疾病:系统性红斑狼疮、皮肌炎、系统性硬化症等可引起肠系膜及后腹膜广泛炎性增生,该部位淋巴管狭窄或闭塞,产生淋巴回流障碍。

  ②感染:Whipple病、丝虫病、肠系膜淋巴结核、肠结核等造成淋巴管及其周围组织炎症、狭窄或闭塞,使小肠淋巴回流障碍。

  ③肿瘤:肠系膜根部淋巴瘤、后腹膜纤维瘤、后腹膜间皮瘤、恶性肿瘤淋巴结转移等肿瘤浸润、压迫肠道淋巴管,导致回流障碍。

  ④腹部外伤、手术:腹部手术创伤、手术、放射治疗等损伤淋巴管,导致回流障碍。

  ⑤其他疾病:慢性胰腺炎、克罗恩病、贝赫切特综合征等。

  (2)血管内压力增高间接影响肠道淋巴回流

  缩窄性心包炎,充血性心力衰竭,门静脉高压,巴德-基亚里综合征,上下腔静脉血栓形成,先天性心脏病术后等。

  3.其他

  淋巴回流受阻导致肠淋巴管内压力升高,使乳糜微粒、脂溶性维生素吸收发生障碍,同时也阻碍了小肠淋巴细胞进入外周血液循环进行再循环。
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