治疗成软骨细胞瘤可在冰冻活检后行病变内切除，肿瘤侵及的骨、骨膜和关节软骨必须切除，切除几厘米的深的骨壁，用石炭酸处理，空腔可用骨水泥填充，有时可在关节软骨和骨水泥之间植一层自体松质骨。当不得不切除关节表面时，可使用骨-软骨骨移植（同种异体股骨头，自体髌骨）。在膨胀严重或有广泛的局部复发的罕见的病例中，行边缘性或广泛性切除，切除部分或全部关节骨段，用异体或自体移植骨进行功能重建，恢复关节功能或行关节融合。在有肺转移的特殊病例中，应行肺转移瘤切除。
成软骨细胞瘤为中度放疗敏感的肿瘤，很多患者仍处在生长期，接受照射的成软骨细胞瘤中有发生放射性肉瘤的可能。因此，放疗只适用于无法手术的部位。
预防
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