第三脑室肿瘤的症状常不明显，主要表现为间歇性的颅内压增高症状。头部处于某一位置时可以引起症状的突然发作。表现为剧烈头痛、大量呕吐、意识迟钝甚至昏迷，并常伴有脸潮红、出汗等自主神经症状，有时可导致呼吸停止而猝死。常有双下肢突然失去肌张力而跌倒，但意识清醒。改变体位可使症状自动缓解。
肿瘤侵及第三脑室底部者可有嗜睡、尿崩、肥胖、生殖功能减退等。第三脑室肿瘤可有松果体区肿瘤症状。
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