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第四脑室肿瘤的诊断

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　　第四脑室肿瘤的鉴别诊断

　　1.髓母细胞瘤(medulloblastoma)

　　多发生于小脑蚓部或上髓帆。WHOⅣ级。第四脑室肿瘤好发于儿童，成人也可发病。病程多较短，近一半患者病程在1个月内，平均约8个月。首发症状为头痛、呕吐、走路不稳。有颅高压征与小脑症状。CT表现为均匀一致的略高密度影，明显均匀增强，边界清晰，多位于小脑蚓部，伴有中至重度脑积水。MRI T1W图像上，肿瘤均为低信号，T2W图像中67%肿瘤呈高信号，另33%呈等信号。瘤周有明显水肿。增强后肿瘤均有均匀强化。

　　2.室管膜瘸

　　多见于儿童，病程较长，以颅高压征为主。MRI有诊断价值，可见肿瘤向四脑室侧隐窝、桥小脑角及枕骨大孔下方伸展。

　　3.星形细胞瘤

　　第四脑室肿瘤多见于儿童。多起自脑干，颅高压征常不是首发症状，脑干体征明显。典型者为交叉性瘫痪。CT与MRI中可见肿瘤与脑干边界不清。

　　4.脉络丛乳头状瘤

　　颅高压征明显，幼儿常伴有头颅增大。幕上脑室系统异常扩大。CT与MRI表现同侧脑室脉络丛乳头状瘤。

　　5.室管膜母细胞瘤(ependymoblastoma)是罕见的恶性中枢神经系统肿瘤，好发于儿童。WHOⅣ级。肿瘤来源于原始神经上皮细胞，县有胚胎细胞特性。临床表现与髓母细胞瘤相似。CT与MRI可显示四脑室占位影，肿瘤增强明显，部分肿瘤可伴有囊变。

　　6.血管母细胞瘤(haemangioblastoma)

　　又称血管网织细胞瘤，为中枢神经系统良性肿瘤。少见，病因不明。分为囊性与实质性两种。四脑室底血管母细胞瘤为实质性。伴有视网膜血管瘤、胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤等，称为von Hippel—Lindau综合征。30～59岁发病，男性为史性的两倍，脑干症状。颅内压增高征和脑积水。红细胞增多症见于25%的患者。CT上实质性血管母细胞瘤与脑膜瘤相似。MRI中肿瘤TlW等信号，T2W高信号影。可显示瘤内或瘤周条索状、迂曲的流空血管影。注射增强剂后肿瘤明显均匀强化。DSA可显示肿瘤供血动脉与引流静脉。

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