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脉管瘤与脉管畸形 (脉管瘤与脉管畸形,血管畸形)

脉管瘤与脉管畸形的症状

  1.血管瘤:血管瘤(hemangioma),多在出生后1个月内出现,生长迅速,1岁左右可停止生长,有的可逐渐退化。血管瘤的生物学行为是可以自发消退。其病程可分为增生期、消退期及消退完成期。增生期最初表现为毛细瑰管扩张,四周围出现晕状白色区域,迅速进展为红斑并高出皮肤,高低不平呈草霉状。在婴儿第一生长发育期,即出生后4周以后,肿瘤快速生长,常可导致颜面部畸形,有的甚至还造成闭艰、张口等功能障碍。快速增生也可发生于婴儿第二生长发育期,即出生后4~5个月时。一般在一年后即进入消退期,消退较缓慢,病变由鲜红变为暗紫、棕色,皮肤可呈花斑状。据统计,约50%~60%的患者在5年内完全消退;75%在7年内完全消退;约10%~30%的患者可持续稍退至10岁左右。消退完成期一般在10~12岁。大面积血管瘤消退后可遗留局部色素沉着,浅瘢痕,皮肤萎缩下垂等体征。

  2.脉管畸形:

  2.1.静脉畸形静

  脉畸形传统分类称为海绵状血管瘤。该类血管病变的特点为出生时即已出现畸形。病变大多发生于头面部、口腔黏膜、四肢、肝脏、脊柱及其他部位。临床上显著特点是往往与周围肌肉(横纹肌)关系密切。袭现为肌肉内或肌束间的血管畸形。绝大部分均表现为随着脉管瘤与脉管畸形患者年龄增大而缓慢增大、增厚的病灶,极少数患者出现相应神经受压的疼痛症状。而大多数均无不适症状。海绵状血管畸形位于深部者往往仅出现软组织肿块,有时大时小的现象。病灶位于较浅者可出现暗红色、蓝色、紫色结节样外观。部分患者会主诉摸到病灶内的硬性颗粒。静脉畸形病变体积不大时,一般无自觉症状。如继续发展,长大时,患者可出现相应部位的肿胀,如舌体肿胀,腭,咽侧壁、颊黏膜等部位。在患者兴奋、恼怒时病灶会明显增大。静脉畸形往往表现为弥散的多点状,惆状扩张的静脉,表面皮肤可见蓝色、紫色病灶。患者不慎外伤时可出现较多的出血,继发感染时常有出血。

  2.2.微静脉畸形

  即旧称的葡萄酒色斑。多发生于颜面部皮肤,常沿三叉神经分布。口腔黏膜较少见。病变呈鲜红或紫缸色,与皮肤表面平,周界清楚。其外形不规则,大小不一,从小斑点到数厘米,大的病变可越过中线到对侧。按压病变区-表面褪色,解除压力后,血液再度充盈,恢得原有色泽和大小。

  中线型微静脉畸形主要是病变位于中线部位。项部常见,其次可发生在额间,眉间,以及人中等部位。与葡萄酒色斑不同的是,它可自行消退。

  2.3.动静脉畸形

  旧称蔓状血管瘤,是由于病变部位血管扩张变粗而使动脉、静脉交通形成的病变。实质为动静脉瘘。是一种迂回弯曲、极不规则而有博动性的血管畸形。主要由血管壁显著扩张的动脉与静脉直接吻合而成。动静脉畸形多见于成人,幼儿少见。常发生于颞浅动脉所在的颞部或头皮下组织中。临床表现为软组织肿块,桃红色或暗红色,具有搏动感,有时可见屈曲的动脉纹理,病变表面呈念珠状,表面温度较正常皮肤高。患者能感到搏动;扪诊有震颤感,听诊有杂音。阻断血供后,搏动和杂音消失。病变可侵厦基底的骨质,也可突入皮肤,使其变薄,甚至坏死出血。大量出血可导致死亡。

  颌骨动静脉畸形(又称颌骨中心性血管瘤),多于儿童替牙期间自发或由于拔牙和误诊手术引起致命的大出血。国外曾有回顾性研究报道了20例颧骨中心性血管瘤中,死亡14例。脉管瘤与脉管畸形大出血前,临床和x线平片诊断困难;一旦出血,来势凶猛,常规止血方法难以奏效,直接危及患儿生命,是口腔科中棘手的顽症。由于特殊的解剖结构,骨内的动静脉畸形以颌骨为多发;而且颌骨动静脉畸形的发病率较低、起病危急,这方面的临床资料国内外均较匮乏。颌骨动静脉畸形的临床表现不尽相同,有的伴有邻近软组织改变,有的软组织完全正常;有的患者以急性出血(多在拔牙后)为首发症状,有的仅有牙周的慢性渗血,还有一些患者无渗血出血症状,只表现为半侧面部的麻木和骨质膨隆,等等。

  2.4.淋巴管畸形

  是琳巴管发育异嚣形成,常见于儿童及青年,好发于舌、唇、颊及颈部。按其临床特征及组织结构分为微囊型与大囊型两类。

  2.4.1.微囊型脉管瘤与脉管畸形

  包括旧分类的中的毛细淋巴管瘤和海绵状毛细淋巴管瘤主要发生于唇、颊、腭及舌部。黏膜浅屡发病者可见到局部组织肿大,外观呈透明颗粒或小泡状,如挤压破裂后可流出淋巴液。与微静脉畸形并存时呈红色或紫红色之颗粒状突起;深层发病多位于黏膜下组织内,肿瘤生长缓慢,多发性散在的小圆形囊性结节或点状病损,无色、柔软,一般无压痛,病变边界不清楚。发生于舌部的巨大病变可引呈“巨舌症”,并可引起颌骨畸形、咬牙合紊乱,牙移位等。

  2.4.2.大囊性脉管瘤与脉管畸形

  以新生儿发病最多,部位以颈部,尤其颈后三角区常见。肿瘤呈圆形,椭圆形或略呈分叶状,直径可达10 cm以上,甚者似儿头大小。无临床症状,体积过大对压迫气管,影响呼吸,食道受压时引起吞咽困难。囊性水瘤外表光滑,质较柔软,波动感。囊壁薄.腔内含有大量稀薄、淡黄色、清亮液体。

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