腹膜后肿瘤 （腹膜后肿瘤,腹膜肿瘤）

　　腹膜后肿瘤的诊断检查：

　　(一)腹膜后肿瘤的腹部X线诊断

　　腹部X线正侧位平片可发现肿块阴影、肾轮廓不清或位置异常。或见到局部钙化影。静脉或逆行肾盂造影可显示输尿管、肾脏移位，局部压迫、浸润等。

　　(二)腹膜后肿瘤的B超诊断

　　B型超声波可能显示腹膜后肿块。除了具有一般性腹部包块声像图特点外它还有①“高炮征”：正常腹主动脉与肠系膜上动脉在纵切面时两者走向平行，当腹膜后肿瘤向胰头侵犯、或胰头钩突有占位性病变时，腹主动脉与肠系膜上动脉两者夹角增大，就呈现象“高炮征”声像图改变。②抬高或偏移性“羊角征”：正常探头横切时肝动脉与脾动脉自腹主动脉发出形成典型“羊角征”，腹膜后及大血管周围有占位性病灶时，声像图上就出现肝动脉、脾动脉抬高或偏移。③大血管被包绕：正常腹腔大血管沿脊柱前缘行走自然，动脉离心越来越细，静脉向心越来越粗，当腹膜后有肿块时这些大血管出现被肿块包绕。④肝肾或脾肾分离：正常情况下，肝与右肾、脾与左肾有密切的相邻关系。位于肝脾后方的腹膜后肿瘤逐渐生长，可使肾脏向下(足侧)或向前(腹侧)显著移位，形成肿物介于肝肾之间或脾肾之间的关系，即肝肾分离或脾肾分离现象。⑤“越峰”现象：巨大腹膜后肿瘤可能从后腹壁向前伸展甚至抵达前腹壁，致使前腹膜和后腹膜瓯相贴近，肠管被挤开，从前腹壁探测时只见腹壁下的巨大肿瘤图形。嘱患者深吸气并将腹部用力鼓起，此时肿物很少移动，含气肠管常被推往前腹壁和肿物之间，呈现形似一片乌云飞越山顶的“越峰”现象。⑥器官远离脊柱：与脊柱相近的器官有双肾、输尿管、胰腺、十二指肠水平部和大血管，如果它们和脊柱之间有腹膜后肿瘤包括淋巴结肿大、脓肿等，常产生这些器官远离脊柱的异常现象。⑦腹主动脉、下腔静脉分离挤压：正常主动脉和下腔静脉呈伴随的关系，一旦它们之间的关系分离或挤压征象，表明腹膜后有占位性病变。⑧肾静脉扩张：肾门淋巴结肿大或肾门脓肿时，可致肾静脉畸形和回流障碍肾静脉扩张。⑨肿块同定：肿块不随呼吸、肠蠕动、手推动、体位移动而发生变动，胃肠道只在肿块四周及前方显示而不会在肿块后方显示。⑩肾背分离：正常肾与背紧贴，当它们之间有新生物生长或脓、血肿存在时，就形成肾背分离现象。

　　通过B超可对腹膜后良、恶性肿瘤进行鉴别诊断。

　　1.肿瘤边界包膜 良性肿瘤呈膨胀性生长，破坏力不强，不致侵入正常组织内，肿瘤常有完整包膜，与周围组织分界清楚，声像特征肿瘤边界整齐，包膜光滑清晰。恶性肿瘤呈浸润性生长。肿瘤向邻近组织侵犯延伸声像特征边界不整齐不规则。

　　2.肿瘤内部回声 恶性肿瘤由于生长快血供不足，易发生坏死脱落，声像特征内部回声不均质。

　　3.后壁回声 恶性肿瘤常因坏死脱落形成底部高低不半及浸润，声像特征后壁不规则增厚模糊不清。良性肿瘤后壁整齐清晰。

　　4. 腹膜后肿瘤的CDFI表现 良性肿瘤内血流信号稀疏，恶性血流丰富，更易找出动脉血流信号，RI>0.63。

　　确诊腹膜后肿瘤可在B超及CT指引下穿刺吸引活检进行细胞学检查。主动脉、腔静脉或选择性动脉造影或腹膜后充气造影等有助于定位诊断。B型超声扫描、CT对诊断腹膜后肿瘤有重要的帮助。腹膜后恶性淋巴瘤(特别是霍奇金病)可经由淋巴系统造影而显示。

　　血管造影对腹膜后肿瘤的位置、来源，性质、大血管受侵情况及手术方式的选择均可作出术前评估。

　　(三)CT

　　CT扫描是最有效的诊断措施，可显示肿瘤的部位、范围以及与邻近解剖结构的关系，还可早期发现复发病变。腹膜后肿瘤的CT检出率较高，较小的肿瘤CT定位较易，肿瘤较大时定位常困难。以下几个方面有助于肿瘤的定位诊断：①肿瘤与腹膜后器官间的脂肪间隔存在时，可提示肿瘤来自腹膜后。但下腹部肿瘤与主要的腹腔内器官(肝、脾、肾、子宫、充盈的膀胱上部)距离较远，难于观察到此征象。病人消瘦、腹部脂肪较少时，脂肪间隔可显示不清。另外在相邻的器官受压萎缩时，脂肪间隔常不易显示，易将PRPT误诊为胰或肾上腺肿瘤。②腹膜后器官如胰腺、肾脏受压向前移位，是上腹部腹膜后肿瘤的定位征象。③肿瘤与相邻后腹壁或盆壁肌肉脂肪间隙不清或消失。④肿瘤包裹主动脉或下腔静脉，腹部大血管向前及向对侧移位，可提示肿瘤原发于腹膜后。⑤肿瘤较大。

　　鉴别诊断：

　　需与腹膜后肿瘤鉴别的疾病如下。

　　(一)肾脏肿瘤

　　肾肿瘤在临床上比较少见，可分为良性及恶性，约90%属于恶性。恶性肾肿瘤包括有肾癌、肾盂癌、肾胚胎瘤、肾血管瘤等。其中以肾癌为最常见。肾癌、肾盂癌多见于成年人，40~60岁之间发病率最高，男性多于女性。早期可无特殊症状。典型症状为血尿、腰痛与腰部肿块三大症状。血尿的特点为无痛性全程血尿，量较少，呈间歇性。但也有出现大量血尿者。半数以上病人伴有腰痛，多为持续性钝痛，偶而有肾绞痛。常见的全身表现有体重减轻、贫血、发热(偶为本病的唯一表现)、血沉加快、血小板增多症、类白血病反应、嗜酸细胞增多症和淀粉样变。腰部肿块仅有20%~30%的病人可触到。肾胚胎瘤是婴儿及幼年儿童最常见的恶性肿瘤之一，多发生于3岁以内的小儿，且是晚期的症状。肾血管瘤临床上少见，国内仅有少数病例报告。此病多发生于40岁之前，以血尿为主要表现，而无其他排尿异常或排尿困难症状。血尿可轻可重，通常为间歇性，持续2~3d至1周，间歇期自数天至数年。病人身体其他部位可同时有多发性血管瘤。肾母细胞瘤肿瘤位于肾内，形态大多光滑，边界清楚，钙化少。CT上残余肾多呈新月状，可位于肿瘤前，肿瘤内侧很少越过中线，侵犯血管引起瘤栓较多，而少见血管包埋改变，大血管旁及膈角后淋巴结侵犯较少见，且发生较晚。

　　(二)胰腺肿瘤

　　临床特点是整个病程短、病情发展快和迅速恶化。主要症状为腹痛、体重减轻、黄疸、腹块。腹痛常为钝痛，可向腰背部放射，屈曲体位可减轻疼痛。黄疸为渐进性，逐渐加深。查体可有上腹部正中的压痛，可扪及包块。有时可触及肿大的胆囊。B超和CT检查具有较高的诊断价值。确诊需有病理诊断。

　　(三)腹膜后脓肿

　　腹膜后脓肿常继发于邻近器官的炎症蔓延或损伤穿孔，以肾与结肠较为常见，如肾盂肾炎或肾损伤、肾癌继发感染、溃疡性结肠炎、结肠憩室炎、结肠癌等。其次有胃肠穿孔、急性胰腺炎、外科手术、创伤、腹膜后肿瘤，脊柱骨髓炎以及败血症等。致病菌以大肠杆菌最常见，其次有金黄色葡萄球菌、变形杆菌、厌氧菌，少数有分枝杆菌和结核杆菌，放线菌则罕见。脓肿一般限于病变器官附近，可向上、下及脊柱对侧延伸。

　　腹膜后肿瘤常见症状除原发病的临床表现外，全身中毒症状较重，有发热、寒战、出汗、乏力、食欲不振、恶心、呕吐及体重减轻。多数病例有腰背痛或腹痛。疼痛部位与脓肿位置有关，可向下放射到臀、膝部，并可有腰大肌、髂腰肌刺激征。有时在曲髋或侧卧于脓肿对侧位时疼痛可缓解。相当一部分病人病情隐匿，病情稳定甚至无明显不适，但突发的、不明原因的严重感染可能是腹膜后脓肿的唯一线索。体检时可发现肋脊角和腰部局部饱满伴压痛，患部可有皮下水肿，或阴囊肿胀及触痛。脊柱侧凸较常见。可能扪及腹块。直肠指诊可有饱满感与触痛。脓肿可穿入腹腔、胸腔、肠腔、肛门周围的皮肤或向上穿入纵隔、气管、心包及血管等引起严重并发症。

　　血白细胞增多，尿常规一般正常，如尿检有蛋白、脓细胞及细菌，则提示同时有肾盂肾炎、肾周围脓肿。败血症时血细菌培养阳性。腹部X线平片可发现软组织肿块影，腰大肌影不清，或见到脓肿内有气体及液平。脊柱侧凸或肠梗阻表现。肾盂造影可显示肾、输尿管偏移或梗阻以及造影剂外漏等。B超可发现腹膜后低回声声像。腹膜后脓肿的诊断常被延误，腹膜后肿瘤早期诊断相当困难，因此死亡率较高。在有发热、腰大肌及髂腰肌刺激征、血白细胞增多的腹膜后肿瘤患者应想到本病，结合B型超声波、X线、放射性核素111In扫描及CT指引下穿刺吸液，作脓汁生化学、病理学、细菌培养等检查，或向脓腔内注入造影剂可了解脓肿的大小及形态作出更准确的诊断。一旦确诊应尽快切开脓肿，充分引流，同时应用抗生素治疗。近来在选择性病例，采用B超或CT指引下作经皮穿刺插管引流术获得成功。

　　(四)特发性腹膜后纤维增生症(retroperftoneal fIbrosis，RPF)

　　十分罕见的疾病，可被误诊为腹膜后恶性肿瘤。腹膜后肿瘤是以纤维化为主要特征，主要发生于腹膜后，从而包裹、扭转腹膜后结构，如大血管、输尿管、肾、神经等的一种原因不明的疾病。目前多数学者认为与机体对粥样硬化物质的自身免疫过程有关。可合并有硬化性胆管炎、Reidel甲状腺炎、Crohn病、动脉炎等全身性疾病、红斑性狼疮、眼非肉芽肿型全葡萄膜炎、Weber-Christian脂膜炎等.约1/3的病例可找到诱因。最多见的原因是长期服用麦角酰胺，其他有关药物，包括β阻滞剂、甲基多巴、肼苯哒嗪及一些止痛药、抗生素等。顺铂化疗、放疗及钡灌肠穿孔后可发生RPF。另外，结核、梅毒、放线菌等特殊感染也可能与RPF有关。RPF斑块内的含铁血黄素提示腹膜后血肿也可能是RPF的诱因。

　　腹膜后肿瘤可以单独以此表现，也可以是“系统性纤维化综合征”表现的一部分，含腹膜外、肠系膜、肺、关节周围纤维化，并伴有皮下脂膜炎;还可以是与硬化性胆管炎及Riedel甲状腺炎并存的三联征。继发性腹膜后纤维化可发生于腹膜后外伤(出血、感染、放射或手术后)、结核、结节病、淋病、上行性淋巴管炎、自身免疾病、淋巴瘤、转移癌、类癌以及用药后(甲基多巴、左旋多巴、麦角等)。腹膜后肿瘤主要症状为下腹、腰骶或肋腹区痛，常伴有恶心、呕吐、腹泻。影响输尿管可发生肾绞痛及肾盂积水，神经被包裹或硬膜外脊髓受压可引起不同神经症状。其他部位纤维化可引起相应器官(肺、纵隔、肝外、上下腔静脉、肠、膀胱)症状。活体组织检查除纤维化及肉芽组织外，尚见B细胞、T细胞、大量纺锤样细胞表达巨噬细胞标记，及活化成纤维细胞。