肝淀粉样变病因_肝淀粉样变是什么原因引起_肝淀粉样变有哪些原因

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肝淀粉样变的病因

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　　肝淀粉样变病因概要：

　　肝淀粉样变的病因主要分为2大方面：肝淀粉样变系淀粉样物质在肝内沉积所致的病变，发病率仅为0.07%左右;肝淀粉样变肉眼观察可见肝脏肿大，色泽呈灰白色，表面光滑，边缘钝，有蜡样感，质地较坚硬，鲜有重量超过5kg者。

　　肝淀粉样变详细解析：

　　肝淀粉样变的病因机理：

　　肝淀粉样变系淀粉样物质在肝内沉积所致的病变，发病率仅为0.07%左右，多是系统性淀粉样变的一部分;局灶性的肝淀粉样变，虽有报道，但罕见。在细胞外异常沉积的不可溶性淀粉样蛋白物质包含有三类物质，主要包括一种非纤维样糖蛋白，即所有类型淀粉样变沉积中均出现的血清淀粉样P物质(serum amyloid P compontent，SAP);一类是与分型相关的纤维样蛋白;第三类是氨基葡聚糖，多指硫酸肝素和硫酸皮肤素等。迄今淀粉样变的发病机理仍未完全阐明c各种纤维蛋白前体可直接或部分裂解后形成淀粉样纤维蛋白，这些纤维蛋白可以水溶性和非水溶性两种形式存在，后者为高度异常的纤维构型，可自行聚集，形成淀粉样纤维，在组织细胞外间质、血管壁局部或弥漫性沉积。当相应的纤维蛋白前体源源不断地得到供给，持续地沉积到组织中，则产生占位效应，影响组织细胞的功能，并能够促进细胞凋亡，产生细胞毒性作用，破坏组织的正常结构，损害脏器功能。

　　肝淀粉样变的病理特点：

　　肝淀粉样变肉眼观察可见肝脏肿大，色泽呈灰白色，表面光滑，边缘钝，有蜡样感，质地较坚硬，鲜有重量超过5kg者。少数患者肝表面呈结节状，但无论大体观察或显微镜观察，均未发现单纯由淀粉样变引起的肝硬化。一些系统性淀粉样变患者肝脏肿大纯系充血性心力衰竭肝淤血所致，可无淀粉样纤维沉积的证据。淀粉样物质沉积于肝实质或小血管壁，以小动脉多见。根据显微镜观察可分为三种基本类型：

　　1.小叶内型肝淀粉样变约占肝淀粉样变总数的20%，淀粉样物质主要沉积于Disse间隙和肝窦，正常的肝细胞素受到挤压而扭曲，数量也有所减少。严重时，肝小叶内淀粉样物质沉积引起肝实质细胞萎缩，可见残余的肝素或胆管被淀粉样物质沉积包围，形成岛状。

　　2.门静脉周围及血管旁型肝淀粉样变比例为40%左右，肝窦和Disse间隙几乎无淀粉样物质浸润，但在门脉及其他血管周围可见其沉积。沉积的方式有两种，一种是沉积于小血管和毛细血管内膜、中膜;另一种是沉积于中小血管的外膜和中膜。沉积导致血管壁增厚，管腔狭窄甚至闭塞，进而引起门静脉高压，肝实质亦随之减少。

　　3.混合型肝淀粉样变兼有以上两型的特点，病变呈弥漫性，血管和肝小叶均受累，约占患者总数的20%左右。

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