肝淀粉样变的临床表现:
肝淀粉样变多由系统性淀粉样变累及肝脏所致。系统性淀粉样变多见于40岁以上的男性患者,最常见的表现为疲乏、无力、体重下降、外周水肿、活动后呼吸困难等,40%~70%患者可出现以上症状。据报道约25%的系统性淀粉样变患者可出现感觉异常,这种症状较常见于特定的淀粉样变家族内部。特殊器官受累时,还可有如腕骨综合征、肾病综合征、充血性心力衰竭、巨舌症等特殊表现,具有诊断意义。
系统性肝淀粉样变累及肝脏者逾50%,北京协和医院报道的14例系统性淀粉样变患者中,以肝大为最常见的体征,占78%。肝淀粉样变的主要症状为体重减轻、水肿和乏立,部分患者有脾大(8%)、腹水等症状。少数患者.可由于肝内胆汁淤积而出现深度黄疸或由于门脉高压而并发食管胃底静脉破裂出血。肝淀粉样变还可发生自发性肝破裂,形成肝包膜下血肿或血腹。淀粉样变表现为暴发性肝衰竭的病例也有过报道。但局灶性肝淀粉样变病人常无明显症状。
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