1.肝外胆汁淤积症的临床表现:
肝外胆汁淤积的临床表现与肝内胆汁淤积基本相同,主要表现黄疸、黄瘤、吸收不良、肝脏肿大、瘙痒、出血倾向等。因此从临床表现常无法区别肝内抑或肝外胆汁淤积。但因多数由结石、炎症、狭窄所致,故临床上常出现右上腹疼痛、发热与寒战。肝肿大常见,多由于胆管扩张所致。肝外胆汁淤积时,非结合型胆红素仍被肝细胞摄取,并与葡萄糖醛酸结合,但结合型胆红素不能按正常速度排出,致使胆道内压逐渐升高,当它达到一定程度后,发生胆汁的反向分泌及逆流入血。
2.肝外胆汁淤积症途径有三:
2.1.肝细胞不再将结合胆红素分泌至毛细胆管内,反而分泌至血窦或淋巴间隙内。
2.2.过高的毛细胆管内压使相邻的两个肝细胞分离,毛细胆管与淋巴间隙直接相通。
2.3.小胆管因内压高而使胆汁渗入汇管区结缔组织,经淋巴管吸收入血。因之血中增加的胆红素主要是结合型胆红素,可高达427~510μmol/L,由于结合型胆红素是水溶性的,可经尿排出,形成胆红素尿.临床表现皮肤瘙痒,尿色如浓茶,大便色灰白,皮肤瘙痒一般比肝内胆汁淤积重。此外,由于病因不同有各自的原发病表现与体征。
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