骨髓增生性全血细胞减少症的临床表现
自身免疫性全血细胞减少症
1.贫血、出血、感染发热:
2.网织红细胞:
正常或轻度增高。
3.骨髓象:
增生活跃,红系增生,粒系、巨核系基本正常,无明显病态造血。
4.血清自身抗体:
ANA、RF等可阳性但效价低,无dsDNA、SS-A、SS-B、Sm等特异性较强的抗体。
5.常规:
骨髓增生性全血细胞减少症可阴性,骨髓DAT可阳性或阴性。有抗血小板和抗中性粒细胞抗体。
6.免疫球蛋白:
正常或多克隆增高。
7.CD55/CD59:
表达正常。
8.淋巴细胞分析:
B细胞增多功能亢进,CD4/CD8比值增高,Th2细胞活性增强,CD4/CD8双阴性T细胞不多。
9.免疫抑制治疗:
疗效尚好。
10.随访有的特发性可转为:
风湿病、LPD、AA、MDS、PNH。
11.继发于:
风湿免疾病如SLE、SS或LPD等为继发性。
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