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骨髓增生性全血细胞减少症 (骨髓增生性全血细胞减少症,骨髓增生,全血细胞减少)

骨髓增生性全血细胞减少症的症状

  骨髓增生性全血细胞减少症的临床表现

  自身免疫性全血细胞减少症

  1.贫血、出血、感染发热:

  2.网织红细胞:

  正常或轻度增高。

  3.骨髓象:

  增生活跃,红系增生,粒系、巨核系基本正常,无明显病态造血。

  4.血清自身抗体:

  ANA、RF等可阳性但效价低,无dsDNA、SS-A、SS-B、Sm等特异性较强的抗体。

  5.常规:

  骨髓增生性全血细胞减少症可阴性,骨髓DAT可阳性或阴性。有抗血小板和抗中性粒细胞抗体。

  6.免疫球蛋白:

  正常或多克隆增高。

  7.CD55/CD59:

  表达正常。

  8.淋巴细胞分析:

  B细胞增多功能亢进,CD4/CD8比值增高,Th2细胞活性增强,CD4/CD8双阴性T细胞不多。

  9.免疫抑制治疗:

  疗效尚好。

  10.随访有的特发性可转为:

  风湿病、LPD、AA、MDS、PNH。

  11.继发于:

  风湿免疾病如SLE、SS或LPD等为继发性。

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