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获得性纯巨核细胞再生障碍性血小板减少性紫癜的治疗

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　　【治疗】

　　本病一旦诊断明确，患病前所用药物必须停用，忌用骨髓毒性药物及乙醇。出血严重者应积极输注血小板，同时加用抗纤溶药如6-氨基己酸以减少血小板的需求量。治疗应根据不同的病因采取相应的治疗手段，由乙醇及药物引起者，除停用这类药物外，应告诫患者以后避免使用。可用雄激素刺激造血;HIV-1引起者尚无明确有效的办法，可用AZT及IVIg和(或)脾切除;微小病毒引起者，巨核细胞减少可能是短暂性的，如果持续存在，首选IVIg治疗;抗体引起的本病应采用类似慢性ITP的治疗方法;由IgG抗体封闭GM-CSF作用引起者，往往对多种治疗手段无效，但用环磷酰胺治疗可能有效。

　　本病大多数患者由T细胞介导的巨核细胞生成受抑制引起或病因不明。这类患者首选抗淋巴细胞球蛋白治疗，如果无效，可用环孢素，经上述治疗无效者，可考虑用重组的细胞因子如GM-CSF、IL-3、IL-6、IL-1等。

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