急性肝功能不全的临床表现
1.急性肝功能不全自身的临床表现:
1.1.急性肝功能不全的一般症状;急性起病,有畏寒发热、全身乏力、肌肉酸痛,少数有头痛、发热、咽喉炎等一些非特异性症状。尤其全身乏力症状明显,且进行性加重,常卧床不起,生活不能自理。
1.2.急性肝功能不全的消化道症状:消化道症状进行加重,有别于一般急性肝炎。食欲低下、恶心呕吐、腹痛、腹胀及腹泻。黄疸出现后,消化道症状不仅不缓解,反而日趋加重,这也有别于一般急性肝炎。患者有时会剧烈腹痛,酷似外科急腹症,但无外科急腹症的体征。严重者还可出现胃肠道出血和门脉高压的表现。合并胰腺炎者少见。
1.3.黄疸:急性肝功能不全黄疸出现后,血清胆红素急剧上升,每日上升幅度往往超过1 7~34μmol/L,而一般急性肝炎血清胆红素很少超过85 μmol/L。
1.4.肝臭与肝缩小:在未出现意识障碍时,急性肝功能不全的患者常呼出一种特征性气味,称为肝臭,为体内硫醇类代谢产物由呼吸道排放所致。肝脏进行性缩小提示肝细胞广泛溶解坏死,是预后不良的体征,鲜有存活者。
2.肝外器官功能不全的临床表现:
2.1.神经系统:肝性脑病可在急性肝损害数天、数周甚至数月出现。相关内容在本篇第六章讨论。急性肝功能不全所致肝性脑病的Ⅲ期末和Ⅳ期可出现脑水肿。是死亡的主要原因之一,多因颅内高压导致小脑扁桃体疝所致。
2.2.肾功能不全;发生率可达80%,且是肝功能不全患者死亡的第2大原因。原因有肾前性氮质血症、急性肾小管坏死和功能性损伤(肝肾综合征)。
2.3.凝血障碍:急性肝功能不全时,凝血因子(Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ)明显减少,然而由于Ⅷ因子不在肝脏合成,因而在急性肝功能不全时,实际上是增加的。血小板减少(常<80×10^9/L)伴功能异常,ATⅢ等抗凝物质也减少。DIC常见,尤其是实验室指标异常,但程度较轻。
2.4.代谢异常:肝功能不全期常出现电解质紊乱,比较常见的有低钠血症、低钾血症、低氯血症、低镁血症、低血钙及低血磷等。酸破失衡以乳酸堆积导致的代谢性酸中毒常见,提示预后较差。也可出现代谢性碱中毒,由低钾、呕吐、胃肠减压和利尿引起。约40%的患者会发生空腹低血精。当血糖<2.2 μmol/L时,可陷入昏迷,有时与肝性脑病难鉴别,但补充葡萄糖后迅速好转。有学者称之为假性肝昏迷。
2.5.心血管异常:往往表现为与感染性休克类似的血流动力学异常。与全身血管扩张、胃肠道出血、缺氧、心律失常或已经合并脓毒症有关。这使得在判断肝衰竭与休克的因果关系上相当棘手。微循环障碍及组织缺氧可表现的相当明显,甚至可出现在正常收缩压和动脉氧分压的情况下,乳酸是较为敏感且对预后有指导意义的指标。
2.6.肺异常:急性呼吸窘迫综合征(ARDS)常发生,大多在Ⅳ期昏迷出现后的4 d。低氧血症还与肺部感染、肺不张、肺水肿、肺出血、胸膜渗出相关。
2.7.内毒素血症及感染:63%~100%急性肝功能不全患者会出现肠源性内毒素血症,感染也较常见,保守的统计数据为20%~40%。大多为细菌感染,常见的为链球菌和金黄色葡萄球菌,大肠杆菌和铜绿假单胞菌也不少见;真菌感染也比以往估计的高。
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