诊断和鉴别诊断
有上述临床和血液学表现可诊断。
诊断pDCL免疫表型积分系统:CD4+、CD56+/-、CDIIc-、cCD3-、cCD79a-、MPO-积1分,CDl23hight积1分。
CD303(BDCA2)+积2分。
CD304(BDCA4)+积1分。
总积分>2为pDCL。
要注意:①CD303最为特异,非pDCL从不表达。
②CDl23hight加CD303+或CD304+亦可确诊pDCL。
③CDl23hight或CD1Z3-/dim,而CD303/CD304皆阴性则为AUL或系列不明的AL。
④CD4-、CD56-但CD303/CD304/CDl23阳性也为pDCL。
pDC受病原刺激为产生IFNα的主要细胞,MxA蛋白为1FNα介导,可代表1FNα分泌的标志,也有助于诊断pDCL。
AMLl0%~20%可CD4-、CD56+.但MPO+、CDl3+、CD33+等不难与pDCL区别。原始NK细胞白血病细胞胞质中有颗粒,CD4-、CD56+、CD34+、CD33+亦易区别,与pDCL不是同一疾病。
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