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浆细胞样树突状细胞白血病/淋巴瘤 (浆细胞样树突状细胞白血病/淋巴瘤,浆细胞,白血病,淋巴瘤)

浆细胞样树突状细胞白血病/淋巴瘤的症状

  临床和血液学表现

  1.孤立性或多发性皮损首发,常为暗红或紫红丘疹、斑块、皮下结节,消退后有色素沉着,侵袭性很快波及全身包括PB和BM。

  2.淋巴结、肝、脾大。

  3.一系或多系血细胞减少,亦可白细胞增高。

  4.肾、肺,肌肉、CNS均可受累。

  5.细胞形态大小不等,圆形或不规则梭形,有伪足。胞质量少,轻嗜碱性,无颗粒,胞膜下有环状或珍珠项链状微空泡,核圆或椭圆染色质细,核仁小,1至数个。

  6.细胞化学;POX、脂酶阴性。

  7.免疫表型;CD4+、CD56+、CDl23+、HLA—DR+、CD303+、TCLl+、MxA+、CD304+、CD34-、CD30-、50%CD68+、CDll7-、CD33dim、粒酶B+、CD7可阳性,无其他系列特异性表型。

  8.可有细胞遗传学异常均非pDC特异,无TCR和IgH重排。

  9.与下列病毒无关;EBV、CMV、HBV、HCV、HIV、HHV6/8、HTLVl/2。

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