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胶质瘤息肉病综合征 (胶质瘤息肉病综合征,胶质瘤,息肉)

胶质瘤息肉病综合征的病因

  1959年加拿大医师Turcot等首先报道2例近亲结婚第4代的同胞兄妹均患胶质瘤息肉病综合征,分别于确诊后3个月及8年死干脑内恶性胶质瘤,并提出了两者在遗传上相关的可能性。1962年遗传学家Mckasick收集16例,认为本征具有家族性,合名为胶质瘤息肉病综合征。1969年后Banghman、Ttoh、川波和Nults-Adams等均有报道,至1981年伊藤(日本)研究了全世界30例,认为本征是一种常染色性隐性遗传的独立疾病。但本征在我国报道极少。因病例少,单发比重大,多在婚前死亡,不能从其子孙获得有价值的信息,对其遗传方式意见不一,主要有隐性和显性两种遗传学说。

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