神经母细胞瘤病因_神经母细胞瘤是什么原因引起_神经母细胞瘤有哪些原因

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神经母细胞瘤的病因

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　　神经母细胞瘤病因概要：

　　神经母细胞瘤一方面是由于染色体短臂缺失和重排、染色质畸形等遗传因素引起，另一方面是环境因素、酒精、染发剂和孕期用药所致。可通过血液、淋巴和直接转移进行转移。电子显微镜下可见肿瘤细胞质内含有致密的神经内分泌颗粒。

　　神经母细胞瘤详细解析：

　　【病因病理】

　　目前尚不明确。在胚胎早期原始神经嵴产生交感神经原细胞，后者移行到各部位形成神经细胞和肾上腺嗜铬母细胞，分别发育成熟为正常的交感神经节和肾上腺髓质。若分化受阻或异常，则形成肿瘤。研究证实，几乎80%病例有染色体的异常，最常见的异常是染色体短臂缺失和重排，其次是染色质畸形如1p和14q等。此外，环境因素、酒精、染发剂和孕期用药也可能是儿童NB发病的高危因素。

　　(1)发病率：为1/30 000—1/10 000，占儿童恶性肿瘤的6%-8%。本肿瘤50%以上发生在2岁以前的儿童，4岁前发病者占75%，发病高峰是1.5岁，男女发病率之比基本相同(1.1：1)。与肾母细胞瘤不同，本瘤很少合并其他先天性畸形。

　　(2)病理学特征：肿瘤一般比较大，实质性，硬度中等，被膜完整，分叶状，剖面为黄色或粉红色，常合并出血、坏死、囊肿和钙化。肿瘤长大以后，可穿破假包膜侵入到周围组织中，靠近脊柱的肿瘤可以穿过椎间孔形成哑铃状。

　　发现本病时，2/3的病人已有远处转移，其转移方式是通过淋巴、血液或直接转移，肿瘤早期可扩散到区域淋巴结、肝及骨(可高达70%)，晚期转移到肺及脑。常见骨转移部位是股骨、椎体、骨盆、肋骨等。

　　神经母细胞瘤瘤体人，呈实性，分叶状，有被膜，切面为黄色或粉红色，常有出血、坏死和钙化。镜下见肿瘤细胞排列密集，中心部位含有神经纤维，瘤细胞间常有神经节细胞，以丰富的胞浆和大的细胞核为其特点。电镜下可见细胞内有儿茶酚胺颗粒。

　　发现肿块时，绝大多数患者都已有远处转移，转移途径是通过血液、淋巴和直接转移。常见转移部位是皮肤、骨骼和肝脏。

　　流行病学：

　　一般散发，偶有家族性发病.Gurncy (1995)报道美国活产婴中患此肿瘤比例是1/7 000。但小儿死亡率统计，4岁前为1/10万，5～9岁为0. 4/10万。一项对小于3个月非肿瘤死亡婴儿尸解研究显示，NB的发生率为1/259，比临床实际发生率高近400倍，提示多数婴儿原位NB在出生后可能成熟分化或自然消失。小于2岁的患婴中.5%～10%病例肿瘤可自发凋亡、退化，这种现象与可能与免疫因素有关。上海市统计1990～1992年间14岁以下儿童年发病率为4.12/10万人。

　　病理：

　　火体病理上NB为结节状，质地较硬，色泽灰紫，可有假包膜，质菲薄，常见出血、坏死和钙化。晚期肿块突出色膜，浸润周围组织及器官如淋巴结、结缔组织间隙和血管等，或沿淋巴管及血行转移到远处，常见肝、骨髓及骨转移，但肺转移少见。显微镜下，NB主要由密集成巢或小叶分化差的小原细胞组成，细胞成圆形或椭圆，胞质少，核染色深，类似淋巴细胞。细胞间有纤维血管束形成分隔，常见继发性出血、坏死和钙化。有时肿瘤细胞排列组成菊花团状，是本病的典型病理，具有重要的诊断意义。电子显微镜检查，肿瘤细胞质内含有致密的神经内分泌颗粒(为聚集的儿茶酚胺)，也是NB的特征。

　　分期：

　　神经母细胞瘤的临床分期，目前仍沿用1971年Evans提出的方法：

　　Ⅰ期;肿瘤局限于原发组织或器官。

　　Ⅱ期：肿瘤扩散，但未超过身体中线，同侧淋巴结可有转移。

　　Ⅲ期：肿瘤扩散超过中线，双侧淋巴结有转移。

　　Ⅳ期：出现远距离器官和淋巴结转移。

　　Ⅳ-S期;限于肝、脾、骨髓转移，但无骨转移的放射学证据。

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