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神经母细胞瘤 (神经母细胞瘤,细胞瘤)

神经母细胞瘤的病因

  神经母细胞瘤病因概要:

  神经母细胞瘤一方面是由于染色体短臂缺失和重排、染色质畸形等遗传因素引起,另一方面是环境因素、酒精、染发剂和孕期用药所致。可通过血液、淋巴和直接转移进行转移。电子显微镜下可见肿瘤细胞质内含有致密的神经内分泌颗粒。


  神经母细胞瘤详细解析:

  【病因病理】

  目前尚不明确。在胚胎早期原始神经嵴产生交感神经原细胞,后者移行到各部位形成神经细胞和肾上腺嗜铬母细胞,分别发育成熟为正常的交感神经节和肾上腺髓质。若分化受阻或异常,则形成肿瘤。研究证实,几乎80%病例有染色体的异常,最常见的异常是染色体短臂缺失和重排,其次是染色质畸形如1p和14q等。此外,环境因素、酒精、染发剂和孕期用药也可能是儿童NB发病的高危因素。

  (1)发病率:为1/30 000—1/10 000,占儿童恶性肿瘤的6%-8%。本肿瘤50%以上发生在2岁以前的儿童,4岁前发病者占75%,发病高峰是1.5岁,男女发病率之比基本相同(1.1:1)。与肾母细胞瘤不同,本瘤很少合并其他先天性畸形。

  (2)病理学特征:肿瘤一般比较大,实质性,硬度中等,被膜完整,分叶状,剖面为黄色或粉红色,常合并出血、坏死、囊肿和钙化。肿瘤长大以后,可穿破假包膜侵入到周围组织中,靠近脊柱的肿瘤可以穿过椎间孔形成哑铃状。

  发现本病时,2/3的病人已有远处转移,其转移方式是通过淋巴、血液或直接转移,肿瘤早期可扩散到区域淋巴结、肝及骨(可高达70%),晚期转移到肺及脑。常见骨转移部位是股骨、椎体、骨盆、肋骨等。

  神经母细胞瘤瘤体人,呈实性,分叶状,有被膜,切面为黄色或粉红色,常有出血、坏死和钙化。镜下见肿瘤细胞排列密集,中心部位含有神经纤维,瘤细胞间常有神经节细胞,以丰富的胞浆和大的细胞核为其特点。电镜下可见细胞内有儿茶酚胺颗粒。

  发现肿块时,绝大多数患者都已有远处转移,转移途径是通过血液、淋巴和直接转移。常见转移部位是皮肤、骨骼和肝脏。

  流行病学:

  一般散发,偶有家族性发病.Gurncy (1995)报道美国活产婴中患此肿瘤比例是1/7 000。但小儿死亡率统计,4岁前为1/10万,5~9岁为0. 4/10万。一项对小于3个月非肿瘤死亡婴儿尸解研究显示,NB的发生率为1/259,比临床实际发生率高近400倍,提示多数婴儿原位NB在出生后可能成熟分化或自然消失。小于2岁的患婴中.5%~10%病例肿瘤可自发凋亡、退化,这种现象与可能与免疫因素有关。上海市统计1990~1992年间14岁以下儿童年发病率为4.12/10万人。

  病理:

  火体病理上NB为结节状,质地较硬,色泽灰紫,可有假包膜,质菲薄,常见出血、坏死和钙化。晚期肿块突出色膜,浸润周围组织及器官如淋巴结、结缔组织间隙和血管等,或沿淋巴管及血行转移到远处,常见肝、骨髓及骨转移,但肺转移少见。显微镜下,NB主要由密集成巢或小叶分化差的小原细胞组成,细胞成圆形或椭圆,胞质少,核染色深,类似淋巴细胞。细胞间有纤维血管束形成分隔,常见继发性出血、坏死和钙化。有时肿瘤细胞排列组成菊花团状,是本病的典型病理,具有重要的诊断意义。电子显微镜检查,肿瘤细胞质内含有致密的神经内分泌颗粒(为聚集的儿茶酚胺),也是NB的特征。

  分期:

  神经母细胞瘤的临床分期,目前仍沿用1971年Evans提出的方法:

  Ⅰ期;肿瘤局限于原发组织或器官。

  Ⅱ期:肿瘤扩散,但未超过身体中线,同侧淋巴结可有转移。

  Ⅲ期:肿瘤扩散超过中线,双侧淋巴结有转移。

  Ⅳ期:出现远距离器官和淋巴结转移。

  Ⅳ-S期;限于肝、脾、骨髓转移,但无骨转移的放射学证据。

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