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狼疮急症 (狼疮急症,狼疮急)

狼疮急症的症状

  狼疮急症的临床表现

  1.高热:体温常超过39℃,不伴寒战,伴有极度的贫乏和衰竭。常同时伴有其他脏器的急症损害。

  2.呼吸系统:可出现急性狼疮性肺炎,发生率为5%~12%,主要表现为发热、咳嗽、咯血、胸膜炎和呼吸困难,可伴有咳血、气促、胸痛,甚至出现发绀,x线可见弥漫性渗出,特别是在下肺;晚期可发展为间质水肿和纤维化,肺功能异常,预后很差。肺出血临床少见,多与狼疮性肾炎并存,但死产率可高达70%~90%。50%的狼疮急症患者出现胸膜炎、胸腔积液,可在早崩出现胸膜摩擦音及胸片上的渗出改变。血气分析显示可出现不同程度的低氧血症和呼吸性碱中毒。血液白细胞指标可正常,但其他狼疮活动性指标突出。

  3.心脏:大约有48%的狼疮急症患者会出现心包积液,大部分患者为少量积液,少数者为中到大量。患者可表现为胸骨后疼痛,呼吸围难,心包摩擦音,也可出现心电图改变。一过性的或限制性心包炎少见,心包积液的性质与胸腔积液相似。超声检查可以确诊。狼疮性心肌炎的发生率为8%~78%,表现为静息性心动过速、心律失常、非特异性ST—T改变、难以解释的心肌损伤和心力衰竭。在狼疮患者中,冠心病的发病呈逐渐增多趋势,特别是在病程长,尤其是长期激素治疗者。许多年轻患者发生心绞痛、心肌梗死和充血性心力衰竭,这种早发的动脉粥样硬化的机制不清,可能与激素引起的血脂异常、免疫复合物沿血管沉积、高血压等有关。高血压更常见,特别是在有肾炎、慢性肾病和应用激素的患者。瓣膜疾病在25%的患者中可见,最常见的为二尖瓣脱垂,超声心动图检查有助于发现心内膜炎,细菌性心内膜炎可发生在病变的瓣膜上。

  4.消化系统急症:急腹症也是狼疮急症的表现之一。SLE患者中50%的患者有消化道受累,25%的患者有食道症状,如吞咽困难、恶心等;狼疮急症还可发生无菌性腹膜炎或肠系膜血管炎,表现为中下腹疼痛,厌食、恶心、呕吐、肌紧张、压痛、反跳痛等急腹症表现,症状可以间断发作,也可以呈突发性和持续性,肠系膜动脉栓塞常继发于狼疮血管炎或继发性抗磷脂综合征,腹部症状与肠系膜『仉管炎相似;SLE活动期还可伴发胰腺炎(发生率8%)、胃肠炎、肠穿孔等。胰腺炎的发生与SLE患者应用糖皮质激素治疗及高三酰甘油血症、胆石症和血管炎有关。

  5.血液系统急症:狼疮患者50%出现贫血,特别是容易发生急性溶血性贫血,甚至溶血危象,表现为高热、全身酸痛、无力,特别是免疫抑制药物可诱发贫血,使血色素进一步减低,检查Coombs试验阳性。另一个出血的原因是出现血栓性血小板减少性紫癜,血片中查到碎裂红细胞。慢性贫血可继发于长期应用NSAID及非类同醇所致的慢性消化道失血。SLE的患者常会出现血栓倾向、血小板异常,50%的患者血小板计数低于100×10^9/L,但过低者(低于50×10^9/L)不到l0%。血小板低于20×10^9/L者会引起瘀点、瘀斑、鼻出血和肠道出血。ITP有时是SLE的首发症状,大部分同时有溶血性贫血和ITP者(Even综合征)有狼疮急症。狼疮急症患者还可出现白细胞减少,以中性粒细胞的减少居多,白细胞减少也多由于自身免疫异常的机制所致。

  6.神经系统急症:狼疮患者可突然出现癫痫发作和脑血管意外,表现为突然偏瘫、肢体麻木、神志改变;还可能出现精神障碍及神志异常。也可因无菌性脑膜炎而出现剧烈头痛,脑膜刺激征,需与感染性脑膜炎鉴别。也可出现脊髓炎,表现为肌无力、瘫痪、症状在数小时和数日内达到高峰,发生机制与血管炎和抗磷脂抗体有关。

  7.肾脏急症:多种原因可导致SLE患者肾脏功能在短期内迅速恶化,常见的有急进性肾小球肾炎、血栓性微血管病导致急性肾功能衰竭,临床上患者表现为血尿、蛋白尿、水肿、高血压,并迅速进展为少尿至无尿。

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