狼疮急症的治疗
1.休息:急症狼疮患者多病情危重,活动期应卧床休息,病情稳定后可适当活动,注意避免过劳。
2.控制感染:感染为狼疮急症致死和病情反复的主要原因,中枢神经系统、肺、血液、泌尿系统、皮肤和软组织是感染的常发部位。SLE的感染治疗时宜根据细菌学的检查结果选择有针对性的敏感抗生素,在获得细菌药敏结果之前应给予广谱抗生素进行经验治疗,抗生素治疗宜与控制狼疮活动的措施同时进行,合理使用糖皮质激素和免疫抑制剂。手术及创伤检查进行时可在术前适当用抗生素预防感染,首选氨苄西林,也可用头孢类抗生素。
3.药物治疗狼疮急症:
3.1.肾上腺皮质激素:是目前治疗急症和重症SLE的首选药物,具有强有力的抗炎、抗增殖和兑疫抑制作用,对于急性暴发型狼疮,脏器受损,包括肾、中枢神经系统、心脏、肺、急性溶血性贫血、血小板减少性紫癜等均有明显的治疗作用。用法:泼尼松,初始剂量1 mg/(kg.d),病情严重者可加倍,目前主张开始剂量宜大,如剂量足够。可在12~36 h内进热,1~2 d关节痛消失,中毒症状消退,若2 d内无好转,可考虑增加激素剂量,病情好转后开始碱量,进行口服治疗。起始泼尼松剂量为60 mg/d,病情好转后可鞍快减至40 mg/d,然后每1~2周减5 mg,确定合适的维持量,一般每日l0~15 mg,维持病情稳定,可达数年。病情活动时每日量宜分次给药,稳定后可每开晨服一次给药,以减少激素的副反应。
对患有病情突然恶化的狼疮性肾炎和严重的中枢神经病变者,可用激素冲击疗法,常用方法为甲泼尼龙每日l g加入到5%葡萄糖250 ml中快速静脉滴注。每3 d为一个疗程,冲击治疗后仍需用一般激素量治疗,如泼尼松40~100mg(可间日给药),1~2个月后逐渐减量,如有必要,在冲击疗程后间隔1~4周再冲击1~2个疗程。
3.2.免疫抑制剂:适用于重症SLE活动期,与大剂量激素同用,可控制疾病活动,减少激素用量。
3.2.1.环磷酰胺:每次15~20 mg/kg,或0.5~1 g/m2(0.85 g/l.7 m2)体表面积,每月1次;或每次7~10mg/kg,每15天一次,加入到40~80 ml生理盐水中静脉推注,适用于重症狼疮肾炎、中枢性狼疮、心肌受损等。
3.2.2.硫唑嘌呤:1~3 mg/(kg·d),有报道对报疮性肾炎有肯定的远期疗效,具有肾功能保护作用。
3.2.3.环孢素A:对上述免疫抑制剂无效的肾炎患者有效,可起到减少激素用量的作用,剂最为3~6 mg/(kg·d)。主要副反应为肝功能减退,高血压、多毛症。
3.2.4.雷公藤总苷:对狼疮肾炎有一定疗效,每日剂量1~1.5 mg/kg,分次服,一般为10 mg/次,1日4次,或20 mg/次,tid,病情控制后可减量或间歇疗法。1个月为1个疗程。主要不良反应为胃肠道症状,或可产生白细胞减少。偶见血小板减少,停药后可恢复。
3.3.抗凝和抗血小板聚集药物:此类药物一般仅用于合并狼疮肾炎者,可改善肾小球微循环,减少白蛋白 出,对高凝状态、顽固浮肿、大量蛋白尿者可用肝素0.5~1 mg/kg,每6小时一次肌注或静脉推注,监测部分凝血活酶时间,或给予低分子肝素钠5 000 u皮下注射,bid,亦可应用抗血小板药物,注意出血倾向。
3.4.丙种球蛋白:每日200~400 mg/kg,静脉滴注,连用3~5 d为一个疗程,适用于重症狼疮急症合并严重感染、重症血小板减少性紫癜、全血细胞减少、肝肾功能损害等。禁忌证为IgA缺乏症。
3.5.血浆置换疗法(PE):是短期的辅助治疗,用以短期内情除体内可溶性免疫复合物,适用于循环免疫复合物(CIC)测定阳性,病情危重,进展迅速,用免疫抑制剂和其他药物治疗无效、白细胞及血小板下降、血栓性血小板减少性紫癜等,或虽然病情稳定,但需大量免疫抑制剂维持者。本法价格昂贵,仅能使患者得到暂时的缓解,仍需依赖药物长期维持。目前不作为常规使用。
4.纠正狼疮急症合并症:纠正组织损伤造成的器官功能衰竭,如肾功能衰竭、心力衰竭、腹部急症、脑出血、呼吸衰竭、控制感染等。
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