【诊断步骤】
(一)病史采集要点
l.起病情况
多呈急性或亚急性起病,感染性者可伴有发热。
2.主要临床表现
临床表现多样,缺乏特异性,与血栓形成部位、发生速度、伴发水肿、缺血或出血等有关。常见有头痛、呕吐等颅内压增高表现,并可出现不同程度的意识障碍、抽搐,以及偏瘫、偏身感觉障碍等局灶性神经系统功能缺损。
3.既往病史
多伴有原发疾病表现,如全身衰竭脱水、心功能不全和心力衰竭、慢性消耗性疾病、弥散性血管内凝血、局部或全身性化脓性感染等,部分病因不明。
(二)体格检查要点
1.生命体征
炎性者可伴有发热,脉速,颅内压显著增高或出现严重并发症时血压、脉搏、呼吸可不稳定。
2.周围血管
眶内动静脉瘘时可表现为搏动性突跟,指压颈动脉突眼可减轻,并可闻及局部血管杂音,炎性者有时可发现皮肤黏膜瘀点和瘀斑。
(三)门诊资料分析
血白细胞可增高,或可见合并疾病的表现,如弥散性血管内凝血、红细胞增多症、白血病等。
(四)进一步检查项目
1.DSA
是诊断本病最可靠的依据,可直接显示静脉/静脉窦血栓,以及所属血管病变的部位、范围、程度和侧支循环状况。
2.CT/MRI CT可发现相应静脉/静脉窦引流区病变,如丘脑、基底节等部位脑水肿和缺血梗死灶,亦可见出血性梗死、第三脑室梗阻和侧脑室阻塞性脑积水,增强扫描有时可显示静脉窦内血栓,呈充盈缺损样病变,上矢状窦血栓形成早期可见较为特征性的“空三角”征。MRI可直接显示静脉窦血栓,但其表现随发病时间不同而变化,对于丘脑、基底节等部位病变亦能清楚显示。
3.脑电图
可显示为双侧弥漫性慢波节律。间有棘波,无特异性。
4.腰穿脑脊液检查
压力多增高,蛋白、细胞多增高,炎性者白细胞增高明显,糖、氯化物正常或降低,部分可见红细胞或血性脑脊液。一侧横窦和乙状窦受累时,可出现Ayer征(压颈试验时,压迫病侧静脉脑脊液压力不增高,而压迫健侧时脑脊液压力迅速增高)。
【鉴别诊断】
1.脑脓肿。脑静脉和静脉窦血栓形成的诊断临床表现也以颅内压增高为主,同时根据脓肿不同部位,有相应局灶症状。并以局灶症状明显。但缸病变位于功能静区,则以颅高压症状为主。神经影像学检查可鉴别。
2.眶内肿瘤。需与海绵窦内血栓形成引起的突眼鉴别。
3.硬膜动静脉瘘。
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