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内生软骨瘤 (内生软骨瘤,软骨瘤,骨肿瘤)

内生软骨瘤的诊断

  【诊断检查】

  本病依据典型的x线表现易于确诊。

  1.X线表现

  骨内呈膨胀性卵圆形透亮区,骨皮质变薄,其间有间隔或斑点状密度增高似磨砂玻璃样阴影。有时骨皮质破裂,早病理性骨折。

  长骨内生软骨瘤病变起于干骺端,随骨的生长发育而移向骨干。病变可较为广泛,骨皮质膨胀较少,周围有硬化带。病损内的钙化和骨化呈点状或片状。肿瘤内可有骨嵴分隔约似分房状,若无钙化,很可能与纤维结构不良混淆,有时会误认为软骨母细胞瘤。

  多发性内生软骨瘤的X线表现与孤立性基本相同,除骨内单一膨胀透亮区外,又有些像骨疣向外膨出。若出现恶变,可见骨质破坏,肿瘤内钙化变得模糊或出现较多棉絮状钙化,有的可见骨膜反应。

  2.病理表现

  肉眼可见肿瘤呈粗大的小叶状或结节状,蓝白色,常有粘液瘤样变。钙化程度决定肿瘤的质地和沙砾感。镜下显示团块状透明软骨病损,内有裂隙,是软骨细胞蜕变消失而形成。肿瘤团块带有滋养血管,其周围常有钙化和骨化。

  有时内生软骨瘤会恶变,特别在长骨。组织学显示细胞丰富程度增加,细胞核增大,双核细胞增多,但不一定能看到有丝分裂相。对Ollier病,特别是发生在骨盆和肩胛骨者,更应警惕恶变为软骨肉瘤。

  临床表现典型者,诊断多无困难。病变在长管状骨、骨盆及肩胛带出现疼痛症状者,应注意有无恶变。

  【鉴别诊断】

  位于手足的肿瘤应与血管球瘤及纤维结构不良等相鉴别,对发生于长骨者,应与软骨粘液样纤维瘤、骨囊肿、骨巨细胞瘤及非骨化性纤维瘤等相鉴别。多发性内生软骨瘤应注意Ollier病、Maffucci综合征、异软骨瘤病等之间的鉴别,以及与多发性骨软骨瘤和骨纤维结构不良的鉴别。

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