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脑性瘫痪 (脑性瘫痪,瘫痪)

脑性瘫痪的症状

  临床表现:

  脑性瘫痪主要表现为运动功能障碍,还常伴有精神发育异常、感知觉异常以及其他神经征。

  1.运动功能障碍:

  脑性瘫痪的运动异常表现复杂多样,但多数存在以下四种表现。

  1.1.运动发育落后、主动运动减少:运动发育落后先表现在粗大运动,随着儿童运动的发育逐渐觉察到精细运动的异常,协调性差。正常小儿3个月俯卧位能抬头;4~5个月时能主动伸手抓物,安静时能在眼前玩弄双手;6~7个月时能较稳地独坐在硬实的平面上,不易歪倒; 8~10个月会爬,双侧肢体交替向前移动,有一定的协调性;1岁时能独自站立;1岁~1岁半能行走。脑瘫患儿一般都达不到相应年龄段正常小儿的水平。

  主动运动减少在新生儿期表现为吸吮能力及觅食反射差。正常小儿在3个月时仰卧位常作出踢腿、交叉蹬踏动作;4~5个月后上肢活动很多,常主动伸手抓物。而脑瘫患儿主动运动明显减少,更少见双侧协调交替运动,常常只用一手抓物;一手持物后,另一只手高度紧张,运动减少,甚至不能再做其他随意运动。

  1.2.肌张力异常:多数脑性瘫痪表现为肌张力增高,但在不同发育阶段肌张力表现有所不同。在新生儿期除个别严重的痉挛性脑瘫可表现为肌张力增高外,多数表现为肌张力低下。止常小儿6个月以内肌张力由高逐渐下降至正常。而痉挛性脑瘫患儿肌张力却逐渐升高。手足徐动性脑瘫患儿肌张力增高表现为齿轮状或铅管样。肌张力低下型脑瘫为一种少见类型,表现为肌张力减低,但腱反射活跃甚至亢进。

  1.3.姿势异常:表现多样,与肌张力异常、原始反射消失延迟以及异常牵张反射有关。

  1.3.1.俯卧位:由于紧张性迷路反射消失延缓,婴儿期俯卧位时屈肌张力明显增高,表现为四肢屈曲,臀部高于头部。有时表现为抬头困难,双上肢不能支撑躯体,用肩部着床,臀部高抬。

  1.3.2.仰卧位:同样受紧张性迷路反射的影响,仰卧位时伸肌张力增高,头后仰,下肢伸直,严重时呈角弓反张状。由于不对称颈紧张反射消失延迟(正常小儿4~5个月时消失),表现为当头转向一侧时,面向侧上下肢伸直,而另一侧上下肢体呈屈曲状。

  1.3.3.由仰卧位牵拉成坐位:小儿仰卧,检查者握住小儿双手,缓缓从仰卧位拉成坐位,正常小儿4~5个月时头不再明显后垂,双上肢能主动屈肘,下肢自然屈曲,屈髋成坐位。而脑瘫患儿表现为头极度后仰,下肢伸直,足跖屈曲;肌张力明显增高时呈躯干后仰,下肢伸直,不经坐位直接拉成直立位。

  1.3.4.直立位:脑瘫患儿直立悬空位时表现为双下肢内旋、伸直、足尖下垂,由于内收肌张力增高,两腿交叉呈剪刀状。直立位时,髋腰部侧弯,两大腿内旋,膝半屈,足尖着地。

  1.3.5.行走姿势:若能行走,常表现为协调性差,双上肢伸直、向前,不能自然摆动,双手握拳,两大腿内旋,小腿外展,下肢呈X形,足尖着地,整个躯体呈前冲姿势。

  1.4.反射异常:表现为深反射(膝反射、肱二头肌反射、跟腱反射等)活跃或亢进,有时还可引出踝阵挛及Babinski征。此外,还表现为原始反射延缓消失、保护性反射减弱或延缓出现。

  1.4.1.拥抱反射:痉挛性脑瘫此反射活跃,常常6个月后仍存在;但若肌张力极度增高时,此反射可能引不出。

  1.4.2.交叉伸腿反射:正常生后即出现此反射,1个月后消失。若2个月后仍存在支持脑性瘫痪诊断。

  1.4.3.不对称颈紧张反射:正常生后1个月内明显.4~5个月时消失。脑瘫患儿持续时间明显延长,此反射的消失延迟阻碍了患儿翻身动作的发育。

  1.4.4.脑瘫患儿保护性反射延缓出现或不出现:正常小儿4个月直立位时将其躯干向左右倾斜时,头能保持正中位。脑瘫患儿不出现此反射。正常4~5个月小儿扶成坐位时,突然将其躯体向一侧倾斜,能伸出上肢做支持躯体的姿势,脑瘫患儿不出现此动作。正常8~9个月小儿能引出“降落伞反射”,而脑瘫患儿不能引出。

  2.其他功能异常:

  视脑损害的部位不同,脑性瘫痪可有一种或几种其他脑功能异常,但这些异常并非脑性瘫痪必备表现。

  智力低下是运动障碍以外最常见的脑功能异常,以痉挛型四肢瘫、强直型及肌张力低下型最常见到,智力低下程度与脑瘫严重程度无相关关系。语言障碍也是脑瘫常常合并的脑功能障碍之一,可以是运动性语言障碍,也可以感觉认知性语言障碍,还可以继发于行为心理异常,临床上要认真甄别。其他脑功能异常还可有视力障碍、听力障碍、癫痫以及心理障碍等。

  3.临床类型:

  3.1.按肌张力分类

  3.1.1.痉挛型:为最常见类型,占全部脑瘫病人的60%~70%。病变累及锥体束系统,肌张力明显增高,肢体活动受限。上肢常表现为肘关节屈曲内收,腕关节屈曲,握拳。下肢表现为大腿外展困难,常双下肢呈交叉状,足跖屈曲,跟腱挛缩,腱反射亢进,踝阵挛阳性,巴氏征阳性。

  3.1.2.手足徐动型:约占全部脑瘫病例的20%,病变累及锥体外系统,表现为难以用意志控制的不自主运动,紧张时或作定向运动时,不自主、不协调的无效运动增多;安静时异常动作减少。肌张力呈齿轮状增高,单纯手足徐动型脑瘫腱反射不亢进,不表现巴氏征阳性。

  3.1.3.强直型:较少见。主要为锥体外系受损表现,肌张力呈铅管状或齿轮状增高,腱反射不亢进。

  3.1.4.共济失调型:少见。表现为小脑症状,眼球震颤,指鼻不能,步态不稳。

  3.1.5.震颤型:很少见。表现为四肢震颤,多为静止震颤。

  3.1.6.肌张力低下型:虽然肌张力低下,但腱反射可引出,甚至亢进。

  3.1.7.混合型:以上两种或两种以上类型同时在一个患儿身上出现。以痉挛型与手足徐动型同时存在最为多见。

  3.1.8.合并症脑性瘫痪常见的合并症包括癫痫、智力低下、视觉障碍、听觉障碍和语言障碍,其中70%的脑瘫患儿有以上五种合并症中的一种损害。

  智力障碍:在这类儿童中约有25%智力可在正常范围,约50%出现轻度或中度智力障碍,其余20%为重度智力障碍,智能落后在混合型多见。

  癫痫:25%~35%的脑性瘫痪伴有癫痫,有研究表明高达半数,其中以出生后颅内感染、出血及中枢性脑病等原因所致的脑性瘫痪为多见。以痉挛性四肢瘫痪和偏瘫更为常见,且常在1岁以内发病,脑电图有助于诊断,但应注意部分患儿仅表现为脑电图异常而无癫痫发作。

  语言障碍:脑瘫患儿约30%~70%存在着不同程度语言障碍,表现为发音不清,说话的速度过快、过慢或者不准确、不流畅。

  视觉障碍:有20%~50%的脑瘫患儿有视觉障碍,最常见的是内外斜视、眼球震颤、凝视障碍以及追视、上方视麻痹等;近视、远视、弱视者亦多,视野缺陷的发生率很高,严重的可见于先天性白内障、视神经萎缩、全盲等。

  听觉障碍:由新生儿核黄疸所致手足徐动型脑瘫大多伴有听觉障碍。

  除上述之外,还可出现学习障碍、注意力缺陷多动表现,还包括吞咽或喂养困难、生长延迟,口腔问题、呼吸道问题和心理行为问题。遗尿、尿失禁亦常见。个别可发生严重的胃食道反流,吸入窒息或假性延髓性麻痹。

  3.2.按瘫痪部位分类

  3.2.1.四肢瘫:四肢及躯干均受累,上下肢瘫痪严重程度近似。

  3.2.2.双瘫:双下肢受累较重,上肢及躯干较轻,与四肢瘫无严格界限。

  3.2.3.截瘫:表现为双下肢瘫痪,而上肢及躯干正常。

  3.2.4.偏瘫:一侧肢体及躯干受累,上下肢受累程度可不相等。

  3.2.5.双重性偏瘫:四肢均受累,以双上肢重,且左右侧严重程度不一致。

  3.2.6三肢瘫:表现为三个肢体受累。

  3.2.7.单瘫:单个肢体受累,以下肢多见。

  4.临床分型:

  4.1.痉挛(spastic)型:以锥体束受损为主,其特点有肌张力增强、腱反射亢进、踝阵挛和巴氏征阳性。按瘫痪部位又可分为单瘫:单个肢体受累;双瘫:四肢受累,上肢轻,下肢重;三肢瘫:三个肢体受累;偏瘫:半侧肢体受累,上肢重,下肢轻;截瘫:仅两下肢受累;以及四肢瘫:四肢受累,上下肢受累程度相似。

  4.2.不随意运动(dyskinetic)型:以锥体外系受损为主,不随意运动增多,表现为手足徐动,舞蹈样动作,肌张力失调,震颤等。

  4.3.强直(rigid)型:以锥体外系受损为主,呈齿轮、铅管样持续性肌张力增高。

  4.4.共济失调(ataxia)型:以小脑受损为主,表现出共济失调,如步态不稳、动作不灵活、轮替运动失调、指鼻试验障碍、辨距不良。

  4.5.肌张力低下(hypotonic)型:表现为肌张力松弛,关节活动的幅度增强,扶坐时甚至不能维持体位,不能竖颈;腱反射正常或减弱,智力较差。

  4.6.混合型(mixed types):同一患儿表现有两种或两种以上类型的症状。

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