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皮克病的诊断

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　　诊断与鉴别诊断

　　1.诊断原则：

　　一般发病年龄在50岁以后;出现进行性痴呆;往往最先出现突出额叶症状。伴欣快、情感迟钝、粗鲁的社交行为性、抑制以及淡漠或不能静止;异常的行为出现在明显记忆损害之前;已完全排除其他原因和疾病所致。临床可诊断为Pick病，这一皮克病的诊断为临床诊断，以影像学诊断为条件。

　　病理诊断是在临床诊断的基础上，除影像学检查已证实额叶萎缩外，尸解或活体检查、脑组织镜检发现皮克细胞和皮克小体，并排除了阿尔茨海默病病理性改变诊断依据，这时可病理诊断为Pick病。

　　2.鉴别诊断：

　　Pick病的鉴别诊断是极为困难的。在中国关于Alzheimer病的研究中。临床筛选病例，很难将Pick病的病例除去，有的甚至将其归为Alzheimer病组内。这说明，有关Alzheimer病和皮克病临床上很难严格鉴别，现重点介绍皮克病与其他疾病的鉴别。

　　2.1..老年期谵妄状态

　　因为老年期谵妄状态是一种病因非特异性的综合征，特点是同时有意识、注意、知觉、思维、记忆、精神运动行为、情绪和睡眠-觉醒周期的功能紊乱，多见于60岁以上的老人;而Pick病早期出现人格和行为改变及紊乱，晚期出现严重痴呆。因此老年期谵妄与Pick病鉴别诊断常有困难。老年期谵妄与它的区别点是：

　　2.1.1.起病较急，突然出现幻视、幻听或片断妄想的精神运动性紊乱性兴奋，甚至突然晚上出现失常。而Pick病往往先发现人格和行为改变，并非突发性，为逐渐性。

　　2.1.2.前者注意、意识受损、注意涣散、不集中、持续和转移能力均降低;后者注意尚良，但行为出现失控性怪异，性抑制，性释放现象。

　　2.1.3.前者认知功能全面紊乱：后者早期除行为改变外，皮克病的检查可能出现记忆障碍，晚期为严重痴呆状态。

　　2.1.4.前者间歇期正常或乏力状态;后者进行性病程无间歇期。

　　2.1.5.前者有睡眠觉醒周期紊乱;后者只有晚期出现睡眠一觉醒周期紊乱。

　　2.1.6.前者持续时间较短，一般4周内可恢复正常，有原因可查，且除因后恢复;后者病期长.为6个月以上的进展性病程，2～10年死亡，而CT显示明显脑萎缩，尤其额叶萎缩更严重。

　　2.2.晚发性精神分裂症或老年期精神分裂症

　　45岁以后发病的精神分裂症为晚发性精神分裂症，及那些45岁以前发病或治愈或存在的精神分裂症为老年期复发的精神分裂症。这些疾病发病期不同于青春期的精种分裂症，它具有晚发精神分裂症的特征或慢性病期的特征。但是，青春型和单纯型精神分裂症有时类同于额叶痴呆的特征。因此，精神分裂症与Pick病应该注意鉴别。精神分裂症不同于Pick病的特征是：

　　2.2.1.青春型和单纯型精神分裂症大都发病在25岁以前，常发病于20岁以前;Pick病多发病于50岁以后;

　　2.2.2.前者较急促。多为青春型，行为荒谬、怪异、幼稚、兴奋;后表现为社会退缩，淡漠及思维贫乏，这为单纯型精神分裂症，可归为精神分裂症;后者50岁以后初出现人格和行为改变，类似于青春型或单纯型精神分裂症的特征，也应怀疑额叶综合征、皮克病的早期。

　　2.2.3.前者大部分病例可治愈，但反复复发;后者病人不愈，进行性加重。

　　2.2.4.前者只有10年以上的病期，可出现精神分裂症性痴呆，新近知识缺陷。后者病后不能治愈。在人格和行为改变基础上1—2年内就发展为典型的痴呆。

　　2.2.5.前者经抗精神病药等综合征治疗，常获得一定改善;后者，任何治疗见效甚微，常为进行性发展。

　　2.2.6.前者多在60岁以前有过疾病发作史，本次为复发期;后者50岁以后初次发病而不愈，且进行性加重。

　　2.2.7.前者CT可有脑萎缩，但不具有特异性;后者经CT及MRI检查可显示典型额叶萎缩等改变，而脑病理学检查，皮克病的镜检可找到皮克细胞和胞浆内皮克小体。

　　2.3.阿尔茨海默病

　　阿尔茨海默病与Pick病的鉴别虽有困难，但它们之间也有区别：

　　2.3.1.阿尔茨海默病多在60岁以后发病;Pick病多在50—60岁发病。

　　2.3.2.前者起病潜隐，进行性全面性痴呆;后者最先就出现人格和行为改变，额叶心理综合征明显，后出现痴呆。

　　2.3.3.前者视空间技术、定向障碍出现较早，中、晚期出现典型的失语、失用、失写等皮质综合征;后者很步出现。

　　2.3.4.前者很少出现Klilve—Bucy综合征;后者常出现Kltive—Bucy综合征如口探索症、抓摸眼前物体等。

　　2.3.5.前者可出现顶叶损害症状及锥体外体征;后者很少出现，且动作较灵活。

　　2.3.6.病理改变，前者脑组织高倍镜检查显示一个高倍镜视野≥11个老年斑;后者可发现皮克细胞和胞内皮克小体。

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