1.诊断:
AIS的诊断并不困难,但首先须排除其他类型的脊柱侧凸,详见以下鉴别诊断。然后可根据病史、体格检查、影像学检查作出青少年特发性脊柱侧凸的诊断。
1.1.病史
详细询问畸形的开始情况。进展速度,治疗情况和畸形对患者的影响,并了解患者是否患有其他疾病及家族中有无脊柱畸形及神经肌肉性疾病病史。注意患者的出生情况,母亲妊娠时的健康情况、用药史。
1.2.体格检查
观察背部、两肩、肩胛、腰围是否对称,胸廓与骨盆关系。青少年特发性脊柱侧凸的检查观察有无侧、后、前凸畸形。观察躯干有无倾斜,并检查脊柱的柔韧性。仔细检查感觉、运动、肌力、肌张力和反射情况。
1.3.辅助检查
X线检查综述时已洋细论述,在此强调一下CT和MRI 对了解椎体的形态和发育情况以及椎管内的并发畸形有很大帮助。
2.鉴别诊断:
2.1.先天性脊柱侧凸
是由于脊柱胚胎发育异常所至,发病较早,大部分存婴幼儿期被发现,发病机理为脊椎的结构性异常和脊椎生长不平衡,鉴别诊断并不困难,x线摄片可发现脊椎有结构性畸形。基本畸形可分为三型:
2.1.1.脊椎形成障碍,如半椎体;
2.1.2.脊椎分节不良,如单侧未分节形成骨桥;
2.1.3.混合型,如常规X摄片难于鉴别,可用CT。
2.2.神经肌源性脊柱侧凸
可分为神经性和肌源性两种,前者青少年特发性脊柱侧凸的诊断包括上运动神经元病变的脑瘫、脊髓空洞等和下运动神经元病变的小儿麻痹症等。后者包括肌营养不良、脊髓病性肌萎缩等。这类侧凸的发病机理是由于神经系统和肌肉失去了对脊柱躯干平衡的控制调节作用所致,其病因常需仔细的临床体检才能发现,有时需用神经肌电生理甚至神经肌肉活检才能明确诊断。
2.3.神经纤维瘤病并发脊柱侧凸
神经纤维瘤病为单一基因病变所致的常染色体遗传性疾病(但50%的患者来自基因突变),其中有2%~36%的患者伴以脊柱侧凸。当临床符合以下两个以上的标准时即可诊断。
2.3.1.发育成熟前的患者有直径5mm以上的皮肤咖啡斑6个以上或在成熟后的患者直径大于15mm;
2.3.2.2个以上任何形式的神经纤维瘤或皮肤丛状神经纤维痛;
2.3.3.腋窝或腹股沟部皮肤雀斑化;
2.3.4.视神经胶质瘤;
2.3.5.2个以上巩膜错构瘤(Lisch结节);
2.3.6.骨骼病变,如长骨皮质变薄;
2.3.7.家旗史。患者所伴的脊柱侧凸其X线特征可以类似于特发性脊柱侧凸,也可表现为“营养不良性”脊柱侧凸,即短节段的成角型的后突型弯曲,脊椎严重旋转,椎体凹陷等,这类侧凸持续进展,治疗困难,假关节发生率高。
4.间充质病变并发脊柱侧凸:
有时马凡综合征、EhlerS—Danlos练合征等可以以脊柱侧凸为青少年特发性脊柱侧凸的首诊,详细体检可以发现这些病的其他临床症状.如韧带松弛、鸡胸或漏斗胸等。
5.骨软骨营养不良并发脊柱侧凸:
如多种类型的侏懦症,脊椎骨髓发育不良。
6.代谢障碍疾病合伴脊柱侧凸:
如各种类型的黏多精病、高胱胺酸尿症等。
7.“功能性”或“非结构性”侧凸:
这类侧凸可由姿态不正、神经根刺激、下肢不等长等因素所致。如能早期上除原始病因后,侧凸能自行消除。但应注意的是少数青少年特发性脊柱侧凸在早期可能因为度数小而被误为“姿态不正”所致,所以列于青春发育前的所谓“功能性”侧凸应密切随访。
8.其他原因的脊柱侧凸:
如故疔、广泛椎板切除、感染、肿瘤均可致脊柱侧凸。
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