纯性腺发育不全临床表现：
1.XX性腺发育不全：主要临床表现为外阴女性变化，余无其他异常，但到青春期时，却无性成熟，如月经，乳房增大等。
2. 46，XY性腺发育不全(Swyer综合征)：受累病人体态正常，呈女性表现，包括有阴道，子宫和输卵管，但青春期时无乳房发育和月经。
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