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低增生骨髓增生异常综合征 (低增生骨髓增生异常综合征,骨髓增生)

低增生骨髓增生异常综合征的诊断

  l.诊断标准:

  1.1.PB≥2系亦可l系血细胞减少。

  1.2.BM>2个部位穿刺涂片显示增生低下。

  1.3.BM组织学显示造血细胞减少。脂肪组织增加,无或轻度纤维组织增生。

  1.4.BM象≥2系血细胞有病态造血现象或原始细胞>5%或<5%。

  2.鉴别诊断:低增生MDS极易与AA混淆,下列表现有助于低增生骨髓增生异常综合征的诊断:①BM增生减低,2系病态造血较明显,原始+早幼粒细胞>5%;②BM活检造血组织容积减少,可有ALIP、网硬蛋白纤维增生和巨核细胞异常聚集;③MDS常见的克隆性染色体异常如-5/5q-、-7/7q-、20q-、+8等;④CD34+细胞明显增多;⑤红系PAS染色阳性;⑥WT1表达;⑦Survivin阳性。AA有:①PB无幼稚粒细胞,在AA恢复期可有少数幼红;②BM原始细胞不多,<1%,红系可有病态造血,但粒系和巨核系无病态造血;③BM活检无骨髓纤维组织增生;④WT1和Survivin阴性。

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