1.治疗:
1.1.抑制肥大细胞增生。
1.2.抑制肥大细胞介质组胺综合征。
1.3.抑制介质前列腺素用阿司匹林。
1.4.格列卫200~400mg/d。有KIT-D816V突变者疗效差,可用2-CdA 0.1 mg/(kg·d),每月5d。
2.疗效标准:
2.1.CR
2.1.1.临床症状(含介质相关性)消失。
2.1.2.肿大器官回缩,不能触及。
2.1.3.血象:Hb≥100g/L,白细胞≥4×10^9/L,血小板≥100×10^9/L。分类无肥大细胞。
2.1.4.BM中肥大细胞<0.05(5%)或消失。
2.2.PR
2.2.1.临床症状(含介质相关性)明显减轻。
2.2.2.肿大器官回缩>50%。
2.2.3.血象有所改善,未达CR标准。
2.2.4.BM中肥大细胞较前减少>50%。或血液学(PB和BM)已达CR标准,但临床表现和器官肿大无明显变化。
2.3.NR:未达PR或恶化。
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