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由于特发性肺动脉高压是一原因不明的疾病，故几乎所有的继发性肺动脉高压都可能被误诊为特发性肺动脉高压。为此，我们特为您介绍2种在临床上容易被误诊为特发性肺动脉高压的常见疾病的鉴别要点。
在肺动脉高压的治疗方法中，除了药物治疗外，还可以进行手术治疗。尤其针对晚期肺动脉高压患者和肺动脉高压基础疾病的治疗。
肺动脉高压的早期病人可无症状，而且肺动脉高压的临床症状也无特异性，临床表现可随病因和严重程度而变化。通常自出现临床症状就诊至确诊时75%的肺动脉高压病人已属于肺动脉高压功能Ⅲ、Ⅳ级，平均误诊时间长达2-3年。
原发性肺动脉高压综合症（primarypulmonaryhypertension）是一少见疾病，因其病因不明，而区别于继发性肺动脉高压。常见的初始症状如下：呼吸困难（60%），疲乏（73%），胸痛（47%），眩晕（41%），水肿（37%），晕厥（36%），心悸（33%）。1987年美国做了多中心的广泛调查，对原发性肺动脉高压的流行病学、病因学有了进一步了解。诊断和治疗也比过去有了进步，但该病的预后仍然不好，多在症状出现后数年内死亡。虽然1891年Romberg首次报道一例不能解释的肺动脉高压。但直到1950年心导管检查术问世后“原发性肺动脉高压”才得以诊断。那么，此病该如何预防呢？
原发性肺动脉高压综合证（primarypulmonaryhypertension）是一少见疾病，因其病因不明，而区别于继发性肺动脉高压。1987年美国做了多中心的广泛调查，对原发性肺动脉高压的流行病学、病因学有了进一步了解。诊断和治疗也比过去有了进步，但该病的预后仍然不好，多在症状出现后数年内死亡。原发性肺动脉高压的基本病变是致丛性肺动脉病，迄今其病因不明，没有一个单一病因因素可解释其发病过程，很可能是某些病因因子长期共同作用的最终结果。与原发性肺动脉高压可能有关的病因分述如下。
肺动脉高压的患者注意，平时多注意休息，饮食应该以清淡为主，以控制血液流速，保持血液中氧含量。减少钠盐、减少膳食脂肪并补充适量优质蛋白，注意补充钙和钾，多吃蔬菜和水果、戒烟戒酒、科学饮水为原则。不要吃油腻的食物，多吃些新鲜的水果蔬菜，多饮水，多吃新鲜水果和蔬菜，及时补充维生素C，能提高机体免疫力，抵御感冒侵入。
肺动脉高压是各种原因引起的静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压≥25mmHg的一组临床病理生理综合征。由于肺血管重塑引起肺循环血流动力学改变，最终可导致右心衰竭，甚至死亡。由于肺动脉高压患者，随着病情的加重及肺动脉压力的升高，常常会出现一些非特异性症状，如劳力性呼吸困难、乏力、腹胀、心绞痛、晕厥等。因此，在日常生活中，肺动脉高压患者需注意以下5点：
肥胖不仅影响形体美，给生活带来不便，此外，肥胖还会增加心血管疾病的危险；影响消化系统的功能；影响内分泌系统功能等，尤其对于肺动脉高压患者来说，肥胖也许就是致命伤。一旦肺动脉高压患者超重，其心脏负担就会加重，心脏需更加用力地泵血，同时心脏的排血量也相应增加，从而诱发肺动脉压力增加，促使肺动脉高压病情恶化。
每日饮水量的掌控，对于肺动脉高压出现水肿的患者来说，具有极其重要的意义。过度限水或利尿后，患者很可能会发生脱水和体内血容量不足，出现血压下降，从而加重病情，因此，不仅需控制好患者每日的饮水量，还要小心'计算好出量和人量。对于每个已出现水肿的肺动脉高压患者来说，则应根据水肿的程度及尿量决定水的摄入量，来进行个体化测定。
肺动脉高压的发生涉及到一个复杂的过程，一些患者发病原因不明；一些患者是因为遗传因素；而一些患者是特殊病因。但总体而言，诱发肺动脉高压的具体机制还不清晰。移植治疗是近年来一项先进的治疗手段，1982年美国首先成功将肺移植应用于特发性肺动脉高压的治疗中。如今，移植治疗只针对于药物或手术无效的肺动脉高压患者中。移植方法包括单肺移植、双肺移植、活体肺叶移植和心肺联合移植。
PAH患者的治疗不能仅仅局限于单纯的药物治疗，而应该是一套完整的治疗策略，包括患者病情严重程度的评价、支持治疗、血管反应性的评价、药物有效性的评价和不同药物联合治疗的评价。根据PAH的不同临床类型制订个体化治疗方案；根据PAH的功能分类，选择降低PAH药物。在肺动脉高压的治疗方法中，除了药物治疗外，还可以进行手术治疗。尤其针对晚期肺动脉高压患者和肺动脉高压基础疾病的治疗。
肺动脉高压在心脑血管疾病中极度恶性的疾病，同时它也是我国临床常见疾病，而且肺动脉高压的致残和致死率颇高，也是严重危害患者身心健康，增加社会医疗负担的重大疾病。那么，人们在日常生活如何预防这种疾病的发作呢？现在，百济药师带我们一起来了解。
由于特发性肺动脉高压进展迅速，预后较差，如果不能及时诊断、积极干预，患者一般会在症状出现后2～3年内死亡。因此，对于特发性肺动脉高压患者来说，在基础状态下评估以下参数，可能对预后具有一定的评估价值。
肺动脉高压的发生是个非常复杂的过程，有些患者患病的原因不明；一些患者是因为遗传因素；还有一些患者则是因为一些特殊的疾病。肺动脉高压本身发生病变：有分流的先天性心脏病、结缔组织病、艾滋病、肝脏方面疾病引起（门脉高压）、甲状腺疾病、脾切除术后等。
原发性肺动脉高压的基本病变是致丛性肺动脉病，迄今其病因不明，没有一个单一因素可解释其发病过程，很可能是某些因子长期共同作用的最终结果。 肺动脉高压的发生是个非常复杂的过程，有些患者患病的原因不明；一些患者是因为遗传因素；还有一些患者则是因为一些特殊的疾病。
肺动脉高压的病因主要分为2大方面：病因，遗传机制、胶原血管疾病、先天性体一肺循环分流、门静脉高压、人类免疫缺陷病毒感染、药物和毒物、其他疾病导致的肺动脉高压、肺静脉闭塞和肺毛细血管瘤肺静脉闭塞性疾病；病理生理，超声心动图可以测定肺动脉的压力。
肺动脉高压缺乏特异性的临床症状，患者早期可无自觉症状或仅出现原发疾病的临床表现，随肺动脉压力升高出现一些非特异性症状，如劳力性呼吸困难、乏力、腹胀、心绞痛、晕厥等。由于肺动脉压升高可出现右房、右室肥厚的体征，如P2亢进，三尖瓣反流造成的全收缩期杂音，肺动脉瓣闭锁不全造成的舒张期杂音和右室第三心音。
肺动脉高压的早期症状不太明显，常表现为：体力活动或一般日常工作时的气短 总是觉得疲倦头晕，特别是在爬楼梯或站立起来时，甚至发生晕厥 由于这些早期症状并不特异，常被误认为疲劳或是身体稍有不适而未引起注意。随着肺动脉高压的发展，症状逐渐明显。即使简单的动作如穿衣和行走时也出现气短和疲乏。此外，可能还会有胸痛、咯血、晕厥等，尤其在进行体力运动时。随着病情进展出现右心衰竭时，还会出现水肿（特别是足部），胸腔和腹腔积水等。
肺动脉高压 （pulmonary hypertension，PH） 是各种原因引起的静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压（mean pulmonary arterial pressure，mPAP）≥25mmHg的一组临床病理生理综合征。肺动脉高压可以作为一种疾病而独立存在，更常见的是很多疾病进展到一定阶段的病理生理表现。由于肺血管重塑引起肺循环血流动力学改变，最终可导致右心衰竭，甚至死亡。肺动脉高压是我国临床常见疾病，其致残和致死率颇高，也是严重危害患者身心健康，增加社会医疗负担的重大疾病。
最近有报道指出，*将被用于治疗肺动脉高压。到底什么是肺动脉高压呢？ 大家都知道我们的心脏都分为左心和右心，很复杂很精密的设置，各司其职，一个给我们的肺提供血液，一个给我们的全身循环提供血液。 再想一下，肺的体积和血管数量是不能和全身相比的，所以右心给肺提供血液的时候，所需的压力也比较低，并且已经适应了这种较低的压力，我们的右心房和室的壁也比左心要薄，但是一旦肺动脉压因为某些原因〔特发性肺动脉高压(PPH)、胶原血管病、先天性左向右分流、门静脉高压和人类免疫缺陷病毒(H IV)感染〕持续升高，就形成了肺动脉高压。 具体来说，正常情况下，肺动脉压力在安静时为2.4～4.0/0.8～1.6千帕（18～30/6～12毫米汞柱），平均压力为1.7～2.3千帕（13～17毫米汞柱）。当肺动脉收缩压超过4.0千帕（30毫米汞柱），舒张压超过2.0千帕（15毫米汞柱），或平均压高于2.7千帕（20毫米汞柱）时称为肺动脉高压。肺动脉压在6.7/3.3千帕（50/25毫米汞柱）以下时，多无明显症状，最严重的肺动脉高压，其收缩压可超过体循环血压，但很少超过20.0千帕（150毫米汞柱）。 在右心为了适应这种情况，就会动用原来的储备，长期下去就会导致心脏病。
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