预后
IPAH的自然病程:IPAH患者中位生存时间为2.8年,确诊后1、3、5年的生存率分别为68%、48%、34%。预测IPAH患者不良预后的危险因素包括:NYHA心功能分级级数高;6分钟步行距离短;合并心包积液;右心导管检查显示mPAP高、平均有房压高、心脏指数低;心电图显示Ⅱ导P波振幅增高,V1导联呈qR型,符合右室肥大;Doppler超声心动显示右室Tei指数高;心肺运动试验显示较大氧耗量降低和运动峰值收缩压和舒张压降低;血脑钠素(BNP)水平升高。
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