临床表现
(一)症状
肺动脉高压的症状一方面由肺动脉压升高和右心衰竭引起，主要是由于氧输送功能受损和心输出量下降所引起;另一方面与引起肺动脉压升高的基础病因有关。
(1)劳力性呼吸困难：由于肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加，体力活动后呼吸困难往往是肺动脉高压的最早期症状。
(2)乏力：因心输出量下降，组织缺氧的结果。
(3)晕厥：脑组织供血突然减少所致，常见于运动后或突然起立时，也可因大栓子堵塞肺动脉，肺小动脉突然痉挛或心律失常引起。
(4)心绞痛或胸痛：因右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足。胸痛也可能因肺动脉主干或主分支血管瘤样扩张所致。
(5)咯血：肺动脉高压可引起肺毛细血管起始部微血管瘤破裂而咯血。
(6)声音嘶哑：肺动脉扩张压迫喉返神经所致。
(7).相关病因的症状
肺静脉高压引起的肺高压如二尖瓣狭窄时，可因肺静脉压力增高和肺淤血导致端坐呼吸和夜间阵发性呼吸困难，支气管静脉破裂可引起咯血。结缔组织病引起的肺动脉高压可伴有Raynaud’s现象、关节疼痛、双手肿胀等。睡眠呼吸暂停低通气综合征患者表现为打鼾及夜间睡眠呼吸暂停。
(二) 临床分类
(1)动脉型肺动脉高压(PAH)：①特发性PAH(IPAH);②家族性PAH(FPAH);③相关性PAH(APAH);④与重要静脉或毛细血管有关的PAH;⑤新生儿持续性PAH(PPHN)。
(2)与左心疾病有关的PH，可分为：①与左心房或左心室心脏病相关的PH;②与左心瓣膜性心脏病相关的PH。
(3)与肺呼吸道疾病和(或)缺氧有关的PH：①慢性阻塞性肺疾病;②间质性肺病;③睡眠呼吸紊乱;④肺小泡性肺换气不足;⑤长期生活在高原;⑥发育异常。
(4)由于慢性血栓形成和(或)栓塞性疾病引起的PH：①近端肺动脉血栓栓塞;②末梢肺动脉血栓栓塞;③非血栓性肺动脉栓塞(肿瘤、寄生虫、异物)。
(5)混合性肺动脉高压、结节病、组织细胞增多症、淋巴管瘤病及肺血管浓缩(结节病、肿瘤、纤维性纵隔炎)。
(三)肺高压患者功能分级
为了评定肺高压患者的活动耐力，世界卫生组织(WHO)参考纽约心脏病学会(NYHA)心功能分级系统，对肺高压患者的功能状态进行以下分级。
I级：肺高压患者日常体力活动不受限。一般体力活动不会引起呼吸困难、乏力、胸痛加剧或接近晕厥。
Ⅱ级：肺高压患者体力活动轻度受限。静息状态下无症状，但一般体力活动会引起呼吸困难、乏力、胸痛加剧或接近晕厥。
Ⅲ级：肺高压患者体力活动明显受限。静息状态下无症状，但轻微体力活动就会引起呼吸困难、乏力或胸痛加剧或接近晕厥。
Ⅳ级：肺高压患者不能从事任何体力活动，并且可能出现右心衰竭体征。静息状态下可出现呼吸困难和(或)乏力，并且任何体力活动几乎都可以加重这些症状。
(四)体征
1.肺动脉高压的体征
心尖部第二心音肺动脉成分(P2)亢进见于90%特发性肺动脉高压患者。颈静脉搏动时突起的“a”波，提示右心室充盈压升高。肺动脉瓣听诊区可闻收缩早期喷射性喀喇音，吸气时减弱，呼气时增强，产生机制为肺动脉阻力增高，肺动脉瓣用力开启及突然中断产生的振动所致。由于肺动脉高压导致肺动脉扩张，跨瓣的肺动脉血流在局部形成涡流，肺动脉瓣听诊区可闻收缩中期喷射性杂音。
当肺动脉高压引起右室负荷增加、右室肥厚扩大时，可在左侧胸骨旁扪及抬举感，由肥大高压的右室搏动造成。心尖部右心室舒张晚期奔马律见于38%的患者，实为增强的S4，由于右心室舒张末期压力增高，右心房为克服心室的充盈阻力而加强收缩所产生的异常心房音。
2.中重度肺动脉高压合并右室肥大及衰竭的体征
随着疾病进展，右室扩大导致相对性三尖瓣关闭不全，在胸骨左缘第4肋间可闻收缩期吹风样杂音，吸气时增强。肺动脉扩张导致肺动脉瓣相对性关闭不全，在肺动脉瓣听诊区可闻舒张期吹风样杂音，即“Graham—Steell”杂音。右心室舒张早期奔马律(增强的S3)见于23%的IPAH患者，是由于右心室舒张期负荷过重，心肌张力减低与顺应性减退，心室舒张时血液充盈室壁振动造成，位于胸骨右缘第5肋间或剑突下。三尖瓣返流导致颈静脉压力升高，颈静脉搏动时“V”波增强。
右心衰竭导致体静脉压力增高和体循环淤血的体征：双下肢水肿、胸/腹水、颈静脉怒张及肝颈静脉回流征阳性、心率增快、肝脏肿大伴有压痛。当出现血压下降、脉压变窄、肢端厥冷，往往提示心输出量降低、组织灌注不良、外周血管收缩。病情危重。
3.提示相关病因的体征
(1)发绀：见于左向右分流性先天性心脏病、严重损害肺氧合功能的肺实质病变如COPD、间质性肺病等。20%的IPAH患者中可有发绀。
(2)杵状指：IPAH很少见。往往提示先天性心脏病、肺静脉阻塞性疾病及间质性肺病。
(3)肺部湿性啰音、呼气相延长、辅助呼吸肌应用：见于气道阻塞性疾病如COPD。
(4)肥胖、下颌后缩、扁桃体肥大：提示夜间睡眠呼吸暂停低通气综合征。
(5)皮肤硬化、皮疹、关节炎、甲褶毛细血管异常：提示结缔组织病。
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