高IgE综合征是一种以皮肤为主的反复葡萄球菌感染和IgE浓度显著增高为特征的免疫缺陷综合征，是一种罕见的常染色体不完全显性遗传病，多见于白种人。葡萄球菌感染可累及皮肤、肺、关节和其他部位。有些患者面容粗糙，有些人肤色白皙，头发呈红色，常见骨质疏松和骨折。许多患者有中性白细胞趋化性缺损。有时有湿疹、鼻炎和哮喘等变态反应表现。免疫调节性T细胞异常可能是本病的基本缺陷。
诊疗基本知识
高IgE综合征_医生医院
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