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骨髓纤维化,真性红细胞增多症和原发性血小板增多症都属于骨髓常见的疾病。其中骨髓纤维化属于骨髓增生性疾病,真性红细胞增多症和原发性血小板增多症属于骨髓肿瘤增生性疾病,临床上需要进行鉴别诊断,避免出现误诊或漏诊。针对骨髓纤维化芦可替尼以外的治疗方法和药物以及真性红细胞增多症和原发性血小板增多症是否会转变为骨髓纤维化,我们特邀请南方医科大学南方医院副主任医师许娜为我们一一解读。
真性红细胞增多症在临床上属于骨髓增殖性肿瘤之一,其中老年群体的发病率明显高于年轻群体。如果治疗不及时,不仅会造成全身系统的感染,还有可能危及生命健康。针对真性红细胞增多症和原发性血小板增多症是否会变成白血病以及真红细胞增多症的注意饮食注意事项等相关问题,我们特邀请南方医科大学南方医院副主任医师许娜为我们一一解读。
红细胞增多症(polycythemia)以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常 水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl),红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量值超过35ml,排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多,即可诊断。 本症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症;继发性的主要是由组织缺氧所引起的。那么,红细胞增多症的饮食保健要注意什么?
红细胞增多症(polycythemia)以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常 水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl),红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量值超过35ml,排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多,即可诊断。 本症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症;继发性的主要是由组织缺氧所引起的。那么,红细胞增多症如何预防?
红细胞增多症如何检查诊断?外周血主要表现为红细胞计数,红细胞压积,红细胞容量和血红蛋白增高,红细胞压积男性>60%,女性>55%的患者常为红细胞容量值增高,因此,这些患者可以不做红细胞容量检查,约50%的患者同时有白细胞和血小板增高,早期患者红细胞常表现为缺铁的形态特征,为小细胞低色素,晚期常为骨髓纤维化特征,可有9-著的大,小不均和泪滴状红细胞,晚期患者可见中,晚幼粒细胞,约2/3的患者可出现嗜碱粒细胞增高,外周血涂片中常可见巨大血小板,骨髓检查常为三系高度增生,可有网状纤维增生,中性粒细胞碱性磷酸酶水平约70%的患者增高,40%的患者血清Vit B12浓度增高,70%的患者血清Vit B12结合蛋白增高,大部分患者尿酸和组胺水平增高,动脉PO常较正常人低,全血粘度常增高,血清EPO水平减低或为正常低值,PT,aPT和纤维蛋白原正常.血小板计数>1000X109/L的患者可出现类似II型VWD的获得性VWD,表现为出血时间延长,ⅧC:VWF正常,瑞斯托霉素辅助因子活性减低,大的VWF多聚体数减低或缺如,部分患者有抗凝血酶Ⅲ,蛋白C和蛋白S缺乏。
红细胞增多症的症状有哪些?本病起病隐匿,常有数月至数年的无症状期,常在血常规检查时被发现,有的病例在出现血栓形成和出血症状后才明确诊断,很多症状和体征与血容量和血液黏滞度增高有关,最早出现的症状常为血液循环障碍和神经系统方面的有关症状,主要临床表现有以下几个方面。
红细胞增多症的病因是什么?“内生性”红细胞克隆的形成:骨髓体外进行干细胞培养时,正常骨髓细胞形成晚期红系祖细胞集落(CFU-E)需要在培养基中加EPO,而PV患者的骨髓细胞不加入EPO即能生长,提示本病患者这种不依赖EPO生成的红细胞克隆具有“肿瘤”性质,如果PV患者的骨髓培养也另外加入EPO,则在形成的CFU-E中,既有PV的细胞,又有正常红细胞,说明PV患者体内除PV细胞克隆外,尚残留正常干细胞,但其增殖受到PV克隆的抑制,目前认为PV的异常克隆是从单一细胞起源,持续增生,具有优势抑制正常克隆,同时具有细胞遗传学不稳定性,临床上可发现PV转化为急性白血病的病例。
红细胞增多症初期以实证为主,尤以血瘀气滞为主,症见面色、口唇紫暗,肌肤甲错,胁下积块,舌质暗红或瘀斑,脉弦或涩;病程中兼见口苦目眩、头晕头痛、胁痛易怒,则属于挟肝胆实火之象;若兼神昏谵语、衄血、便血或尿血,颜色鲜红则属于热火营血之象。真性红细胞增多症患者常出现严重的合并症,甚而成为疾病的主症,如瘀血阻络则出现肢体麻木,甚或出现中经络、中脏腑的中风证;心脉痹阻则可出现胸痹或真心痛的表现,临证时应结合此两证进行辨证。中、晚期患者,随着病情的进展,正气渐耗、瘀血更甚,则可出现瘀血兼见诸虚不足的表现,而呈虚实夹杂之证。那么,红细胞增多症的治疗方法有哪些?
红细胞增多症(polycythemia)是血液内红细胞增多和血红蛋白增多,以及血容量增加的血液病,当红细胞数超过600万~630万/mm3以上,血红蛋白超过110g/L以上即可出现眼底症状。那么,红细胞增多症视网膜病变的饮食保健如何进行?
红细胞增多症(polycythemia)是血液内红细胞增多和血红蛋白增多,以及血容量增加的血液病,当红细胞数超过600万~630万/mm3以上,血红蛋白超过110g/L以上即可出现眼底症状。那么,红细胞增多症视网膜病变的预防方法有哪些?
红细胞增多症(polycythemia)是血液内红细胞增多和血红蛋白增多,以及血容量增加的血液病,当红细胞数超过600万~630万/mm3以上,血红蛋白超过110g/L以上即可出现眼底症状。那么,红细胞增多症视网膜病变的治疗方法有哪些?
红细胞增多症(polycythemia)是血液内红细胞增多和血红蛋白增多,以及血容量增加的血液病,当红细胞数超过600万~630万/mm3以上,血红蛋白超过110g/L以上即可出现眼底症状。那么,红细胞增多症视网膜病变的检查项目有哪些?
红细胞增多症(polycythemia)是血液内红细胞增多和血红蛋白增多,以及血容量增加的血液病,当红细胞数超过600万~630万/mm3以上,血红蛋白超过110g/L以上即可出现眼底症状。那么,红细胞增多症视网膜病变的症状有哪些?
红细胞增多症(polycythemia)是血液内红细胞增多和血红蛋白增多,以及血容量增加的血液病,当红细胞数超过600万~630万/mm3以上,血红蛋白超过110g/L以上即可出现眼底症状。那么,红细胞增多症视网膜病变的病因是什么?
真性红细胞增多症能做的检查包括:红细胞检查、骨髓活检、B超、X线、CT、MRI等检查。
真性红细胞增多症起病隐匿缓慢,常有数月至数年的无症状期,常在血常规检查时被发现。真性红细胞增多症患者多为中年或老年,男性多于女性。有的病例在出现血栓形成和出血症状后才明确诊断。很多症状和体征与血容量和血液黏滞度增高有关。最早出现的症状常为血液循环障碍和神经系统方面的有关症状。主要临床表现有以下几个方面。
真性红细胞增多症是一种少见的细胞疾病,是骨髓增生性疾病之一。真性红细胞增多症会表现为红细胞数量明显增多,出现滞血症、脾肿大等疾病。
真性红细胞增多症是一种以红细胞显著增多为特征的病因未知的克隆性、慢性骨髓增生性疾病。其特点是总红细胞数量及总血容量明显的增加,通常伴有粒细胞和血小板增多;血液黏滞性增高;骨髓增生,晚期常有骨髓纤维化及髓外造血;脾脏肿大、皮肤和黏膜呈独特的红紫色以及各种各样的血管与神经系统症状。
真性红细胞增多症是一种以红细胞显著增多为特征的病因未知的克隆性、慢性骨髓增生性疾病。而且,病因不清,因此要注意做好疾病的预防工作,那么,真性红细胞增多症如何预防?
真性红细胞增多症(简称真红)是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病,总血容量增多;血液粘稠,临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大,严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。
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