此病发生率较低,约占乳腺癌根治术后发生上肢淋巴水肿者中的0.5%。根治术后患侧上臂的淋巴水肿可轻可重,重者可累及整个上肢。乳腺淋巴管肉瘤的成因一般认为由多种因素构成,包括腋窝淋巴结清扫,X线照射和继发感染后的纤维化或癜痕组织的收缩、肥胖等。尤其是通至腋窝淋巴结的淋巴引流;于深部淋巴管受阻中断,导致真皮淋巴管扩张及内皮细胞增生,形成新的淋巴管,称为淋巴管增生症。Taswell氏等发现,在臂部慢性淋巴水肿基础上发生淋巴管肉瘤,从此瘤发生距乳腺切除的间隔期限可长可短。一般在第一次手术后10年前后发病。
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