1.诊断:肿瘤生长较缓慢,多位于鞍区及其周围贴颅底生长,因而较多影响脑神经。
1.1.位于鞍区的肿瘤常引起视神经的症状,也可有类似垂体肿瘤的表现,向鼻咽部方向生长引起鼻腔的症状;向颅中窝生长的肿瘤则导致枧神经、动眼神经和展神经受损;向斜坡方向发展则引起第Ⅴ~Ⅶ对脑神经的症状。
1.2.X线平片可见颅底骨质的广瑟破坏,部分有钙化。
1.3.CT以及MRI的主要表现为肿瘤呈不规则分叶状、圆形、椭圆形等多种形态。CT不均匀稍高密度影,多数瘤内可见钙化。多数病灶周围有骨质破坏。MRI表现为长Tl长T2,部分为等Tl等T2,内部结构不均匀的混杂信号。增强扫描有不均匀明显强化或者轻度强化。
2.鉴别诊断:鞍区的脊索瘤需要和侵袭性垂体瘤,颅底软骨性肿瘤、鼻咽癌、骨巨细胞瘤进行鉴别,特别是软骨肉瘤,其起源、临床和影像学表现、甚至病理特征都极为相似,只有通过免疫组织化学方法能得以鉴别。
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