【病因机制】
SSPE是由麻疹病毒引起的慢病毒感染,本病的病变弥散,见于大脑皮质,海马,丘脑,小脑等部,故称为全脑炎。开始时枕叶的病变最重。胶质细胞增生明显,形成结节,病变部位神经元减少,髓鞘脱失。病程长者有脑萎缩。
(一)发病机制
SSPE是麻疹病毒的慢性感染而引起的。麻疹缺陷病毒系麻疹病毒的M基因表达缺陷,无M蛋白形成,而M蛋白是病毒核衣壳与宿主细胞膜上的病毒蛋白(viral proteins)相结合所必需的,有M蛋白存在病毒才会出芽。SSPE由于缺乏该结构蛋白,影响了病毒的出芽和细胞外释放,麻疹病毒核衣壳在细胞内聚集,形成中枢神经系统的持续感染。
(二)病理
1.脑白质及灰质均受累及病理检查可见脑皮质及白质萎缩,触之发硬,白质和皮质深层有斑片样脱髓鞘和神经胶质增生,因有胶质细胞增生故称为硬化性脑炎。
2.包涵体存在及炎症样改变
皮质、基底节、脑桥和下橄榄核的神经元退行性变性,神经元和胶质细胞的核内和细胞质内可见嗜酸性包涵体。电镜检查显示包涵体是由于副粘病毒的核衣壳相似的空心小管组成,用荧光标记抗体对包涵体染色,显示麻疹病毒阳性。
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