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肾交叉性异位 (肾交叉性异位,肾脏)

肾交叉性异位的症状

  1.特点:

  交叉异位的融合的发生与两肾相接触的时间有关。异位肾常位于正常肾的下侧,一般两肾上升是同步的,但异位肾却落后于正常肾。可能是由于其在跨越至对侧的过程中产生了时间上的滞后。于是通常是异位肾的上极与正常肾的下极相融合。当正常肾上升列其自身的位置后或由于受到腹膜后结构的阻碍融合肾才停止上升。融合肾的最终外形取决于融合和自身旋转的程度。一旦两肾融合,则不再发生旋转。因此两肾的位置提示了先天性缺陷的发生时间。肾盂较靠前提示融合发生较早,若肾盂的位置正常则提示融合发生于旋转完全之后。肾交叉性异位的症状为90%的异位肾常与正常肾相融合。若两肾不发生融合则未发生异位的肾脏常处于其正常位置,而异位肾则位于其下方,肾盂朝向前方,两肾相分离各自被其包膜所包绕。当两肾未发生融合时正常肾的输尿管进入到同侧膀胱,而异位肾的输尿管则跨过中线进入到对侧的膀胱。孤肾交叉异位时肾常位于对侧肾窝,位置偏低在L1-L3,常旋转不良。当肾位于盆腔仅上升至低位的腰部时几乎没有旋转肾盂朝向前方,输尿管在S2水平跨过对侧进入膀胱。而对侧的输尿管多缺如,或只留下一退化的残迹。双侧交叉异位时两肾的外形、肾盂均正常,输尿管在较低的腰椎水平跨过中线相交叉进入对侧的膀胱。融合有各种不同的类型,各肾的血液供应也变化较大,肾交叉性异位的表现为可有一条或多条从腹主动脉或髂动脉上的分支来供应。正常的肾脏也可发生血管异常。

  2.其他异常:

  在各种融合的异常中,输尿管多是正常的,膀胱三角也是正常的,只有孤肾异位时其对侧输尿管口才发生退化或缺如。偶尔正常侧的肾脏也会有异位输尿管口发生。膀胱输尿管口返流常发生在异位肾脏。在儿童中孤肾异位的其他合并症最多,主要包括如下:约50%患者发生骨骼系统异常,约40%的肾交叉性异位患者发生生殖系统的异常,如男性中的隐匿性阴茎和女性中的阴道闭锁,此外还有心血管系统的缺陷等。

  3.临床表现:

  大多患者缺乏典型的症状,主要是在尸检中和在围产期行常规检查中偶然发现异常。一般要到30~40岁的患者才表现出症状,肾交叉性异位的症状多为腹部隐痛、血尿、尿路感染症状等。肾结石和肾积水也较常见可能与肾脏及其血供异常导致尿液引流不畅有关。在1/3的病例中是由于无症状的腹部肿块而被发现,此外还有少数患者表现为高血压。

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