遗传性肠息肉综合征的症状_遗传性肠息肉综合征的症状是什么

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遗传性肠息肉综合征的症状

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　　临床表现：

　　整个结肠广泛息肉，可达100个以上，胃十二指肠也多见，小肠少见。息肉可存在多年而无症状，青壮年后方有症状。遗传性肠息肉综合征的表现为初起稀便和便次增多，易被忽视，当腹泻严重和有大量黏液血便时，已恶性变。同时伴有良性骨瘤、牙齿畸形、过剩齿、阻生齿、牙源性囊肿及肿瘤等。Fader将牙齿畸形称为本征第4特征。骨瘤及牙齿发生异常往往先于结肠息肉。还伴有多发性皮脂腺囊肿或皮样囊肿及纤维瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤等。上皮样囊肿好发于面部、四肢和躯干，常在小儿期即有此特征，对早期诊断非常重要。另外，遗传性肠息肉综合征的症状还伴有甲状腺瘤、肾上腺瘤及癌等。与家族性大肠息肉病相比无特征性表现，所以有人说两种疾病本质上是同一疾病。最近报道多见视网膜色素斑，且在大肠息肉发生前出现，为早期诊断的标志之一。必须注意有时仅有息肉病，无胃肠外病变，或仅胃肠道外病变而无息肉病。

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