鉴别诊断：
1.上颈椎痛变：如肿瘤、损伤、颈椎间盘突出等。病人常诉颈部不适，一侧颈肌萎缩，头部可以倾斜。但不会有痉挛样发作。同时，上述病变可能都会有上肢的感觉运动和反射改变，而痉挛性斜颈对上肢功能无影响。
2.颅颈交界处病变：如严重的颅颈交界畸形。这些病人往往有颅颈交界神经受压症状，如行走不稳、吞咽困难、四肢肌力减退、反射和肌张力增高。还表现为颈部增粗、后发际低等。如伴有脊髓空洞症，还可能有上肢肌肉萎缩、节段性痛触觉分离现象。同样，病人可能有斜颈现象，但不会有痉挛发作。
3.先天性一侧胸锁乳突肌萎缩：常见于儿童，多由产伤所致。病变侧肌肉萎缩。正常侧肌肉都有代偿性肥大，但不会有痉挛发怍。
4.儿童后颅窝肿瘤：病人为了减轻疼痛而出现强迫头位，致使颈部某些肌肉僵硬，虽有头部倾斜姿势，同样不会有痉挛发作。同时，病人都有明显的后颅症状，如头痛、呕吐、行走不稳、眼球震颤，且病史较短。
5.眼性斜颈：儿童患者还应和眼性斜颈相鉴别，由于一侧眼睛有病变。多数为某块眼外肌的麻痹，致使病孩注视物体时，头部处于某种倾斜姿势。
6.癔病性斜颈：病人都有明确的精神因素，发作突然，症状变化多端，无规律性，情绪稳定后症状很快消失。
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