氨基酸代谢紊乱的饮食_氨基酸代谢紊乱吃什么好_氨基酸代谢紊乱有什么不能吃

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氨基酸代谢紊乱的饮食

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1. 部分患者需要低蛋白饮食：
如糖尿病、尿素循环障碍伴发的高氨血症、异戊酸血症等，蛋白摄入量不能过多但又要满足生长发育的需要。
一般 4 个月以内的患儿供给蛋白质的量应为每公斤体重每天 1.5 克；
5～24 个月的患儿供给蛋白质的量应为每公斤体重每天 1.2 克；
2 岁以后的患儿供给蛋白质的量应为每公斤体重每天 0.8～1.0 克。
饮食疗法期间要监测患儿的生长发育速度，避免蛋白质缺乏或热量不足。低蛋白饮食有效的情况下，应该长期坚持。
2. 部分患者需要限制特定的氨基酸：
苯丙酮尿症需要用低苯丙氨酸饮食，除了对苯丙氨酸限制（但也要有一定的供给量以保证生长发育）以外，其他氨基酸都要供给充足，因此就需要有特制的治疗食品。
组氨酸血症可先试用低蛋白饮食，无效时再用低组氨饮食。
糖尿病需要控制支链氨基酸摄入量。
同型胱氨酸尿症有些可用大剂量维生素 B6 治疗，无效时则用低蛋氨酸饮食。
甲基丙二酸血症，需减少缬、苏、异亮和蛋氨酸的摄入量。

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