皮层纹状体脊髓变性病因_皮层纹状体脊髓变性是什么原因引起_皮层纹状体脊髓变性有哪些原因

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皮层纹状体脊髓变性的病因

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　　(一)病因

　　本病病因和发病机制尚未完全明确，绝大多数为散发病例，15%为家族性发病。曾有报道家系三代中有7人先后患病。此种家族发病可能与某种遗传缺陷，脑代谢障碍有关。近年研究证明本病系慢病毒感染。

　　(二)病理

　　可见各叶大脑皮层均有明显的细胞丧失，皮层各层同时受累。在神经细胞丧失的同时，伴有反应性星形细胞明显增生及随后胶质纤维的沉积。大多数病例皆无炎性反应，本病具有一种特殊的病理改变，即脑实质呈现变性及小囊状或海绵状疏松，称为“海绵状态”，因而有人将此病称为“亚急性海绵状脑病”。

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