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皮层纹状体脊髓变性的诊断

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　　1.诊断检查：

　　1.1.脑脊液检查一般正常，国外报道脑脊液中可检出特异的蛋白质130和13l，但其在脑脊液中的含量很低，检测较难。Harring-ton和Gibbs已经开发出一种简单快速检测BSE的方法，有97%的敏感性和98%的特异性。其原理是检测CSF中抗PrP产生的蛋白抗体，即抗14-3-3脑蛋白抗体。国内可采用抗PrP血清检测人朊病毒的阳性率达59%，而对非朊病毒均呈阴性，是检测皮层纹状体脊髓变性较敏感的手段，但该血清来源较难，病例数少时不易开展，用患者脑匀浆动物接种要经过数月至数年才可能发病，不利于早期诊断。

　　1.2.脑电图呈弥散性慢活动，伴周期性高波幅棘慢波或尖波发放。

　　1.3.CT、MRI检查可正常，或示脑室扩大、脑萎缩或灰质低密度区。

　　1.4.脑活检病理检查加蛋白感染素抗体染色阳性的淀粉样斑块的病理免疫组化有助于进一步提高确诊率。

　　2.诊断：

　　CJD患者的诊断标准主要根据临床表现、脑电图特征、C]SF检测14-3-3脑蛋白和病理检查。诊断可分为可能CJD、很可能CJD和肯定CJD。如果患者出现：进行性痴呆2年以内;并伴有下列四项中的两项：肌阵挛、视觉和(或)小脑症状和体征、锥体系和(或)锥体外系体征以及无动性缄默;特征性脑电图改变，即周期性高波幅棘-慢波综合，则可诊断为很可能CJD。而不具备第三项，则诊断为可能CJD，如果患者经病理检查发现PrP，则诊断为肯定CJD。由于CSFl4-3-3脑蛋白的发现，它可替代脑电图特征，而提高很可能CJD的诊断率。

　　3.鉴别诊断：

　　临床上需与ALzheimer病区别，后者病程长，无肌痉挛和典型的脑电图改变。

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