皮层纹状体脊髓变性不会遗传。疾病可分为遗传病和非遗传病两大类。遗传病是指完全或部分由遗传因素决定的疾病,常为先天性的,也可后天发病。由感染或伤害引起的则是非遗传病。皮层纹状体脊髓变性属于非遗传性疾病,病因如下:
(一)病因本病尚未完全明确,绝大多数为散发病例,15%为家族性发病。曾有报道家系三代中有7人先后患病。此种家族发病可能与某种遗传缺陷,脑代谢障碍有关。近年研究证明本病系慢病毒感染。(二)病理可见各叶大脑皮层均有明显的细胞丧失,皮层各层同时受累。在神经细胞丧失的同时,伴有反应性星形细胞明显增生及随后胶质纤维的沉积。大多数病例皆无炎性反应,本病具有一种特殊的病理改变,即脑实质呈现变性及小囊状或海绵状疏松,称为“海绵状态”,因而有人将此病称为“亚急性海绵状脑病”。
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