临床表现：
主要表现为颜面部血管痣，尤以单侧颜面部多见，往往与脑部病变在同一侧。有时血管痣占三叉神经分支的一部分，以上眼睑和前额部较多，呈暗红色或葡萄酒色，表面平坦，有时呈结节状，可向头颈部甚至躯干部蔓延。患者神经系统症状出现较早，约50%在1岁以内发生，癫痫是最多见的症状。眼部压力增高，多出现慢性单纯性青光眼。某些患者由于大脑皮质发育障碍，可有智力低下(约占50%)或精神症状。
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