1.青春期:
隐袭起病,男性为多。症状多为一侧,部分患者为双侧症状,但以一侧为主。
2.特点:
以局限于前臂远端为土的肌无力伴肌萎缩为特点。肌萎缩始干手部,而后缓慢发展至前臂。少数发展至上臂,亦可见累及对侧上肢者,但多不对称。其中以手部小肌肉(骨间肌、鱼际肌)萎缩最显著,肱桡肌萎缩相对轻,致使萎缩后的前臂呈现“斜坡”样的特殊形状。受累肢体肌力相对保留,萎缩的肌肉相应有轻到巾度的肌力减弱,表现为指,腕关节各方向运动无力,前臂旋前旋后乏力。
3.寒冷麻痹和手指伸展时有束颤:
4.睫反射:
多数对称正常,也可减弱至消失,主要为肱三头肌反射减弱或消失,肱二头肌反射及桡骨骨膜反射亦可有不同程度减弱,无明显感觉异常、无括约肌和脑神经损害。
5.血清肌酶(CPK、LDH等)均正常:
6.病后症状:
可进行性发展,但绝大多数在5年内停止发展(85%在1~5年停止)。
7.本病的临床特征是:
平山病,上肢肌肉萎缩,过屈位MRI。
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