临床表现：
1.肾平滑肌肉瘤：
占肾肉瘤的60%，多见于女性。常有包膜，多结节，肿瘤体积大，早期易转移，切除后易复发。
2.肾脂肪肉瘤：
占肾肉瘤的19%，易与肾血管平滑肌脂肪瘤、体积较大的良性脂肪瘤相混淆。
3.成骨肉瘤：
非常罕见，发生不明，少血管肿瘤出现广泛钙化，可提示本病。肿瘤易转移至骨，因此有人怀疑肾脏病变为骨肿瘤转移而非原发肿瘤。
4.肾血管外皮细胞瘤：
位于肾脏的能分泌肾素的良性肿瘤，但能引起严重的高血压;体积增大时易恶变，因而将其视为肉瘤病变。15%病人可发生局部或远处转移。
5.成淋巴细胞瘤：
包括网状细胞肉瘤，淋巴肉瘤和白血病。少见，肾脏常为全身疾病惟一表现，如血尿、肾脏肿大等。
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