肾上腺髓质增生例数较少，治疗也尚在探讨阶段，一般认为手术是首选方案，内科治疗只为辅助手段。
1.手术治疗：
确诊是双侧肾上腺髓质增生或未确诊须手术探查的，取腹正中切口，以兼顾双侧肾上腺区域，同时还可探查全腹腔、腹主动脉两侧。探查时比较双侧增生的程度，Montallbano提出，若一侧增大，可将增大的一侧肾上腺切除，另一侧外观正常的肾上腺做快速冰冻切片活检。两侧肾上腺均不增大时，应做两侧活检，以决定处理方案。取活组织探查时，应谨慎操作，因肾上腺髓质增生严重时，腺体可完全失去正常的扁平形态，腺体饱满如注，做活检或分离腺体时极易破裂致髓质流失，不易得到全面的病理结果。
较多见的双侧肾上腺髓质增生，既往国内外文献主张行双侧肾上腺手术。国内主张对增生显著的一侧做肾上腺全切除，另一侧切除2/3，并刮除剩余的髓质，再用甲醛溶液(福尔马林)涂抹。或对术前已明确肾上腺增大侧的肾上腺行全切除，术后密切注意血压变化及对侧肾上腺的发展情况，必要时再行该侧的次全切除。
行双侧肾上腺手术，术前需糖皮质激素替代治疗。手术中切除肾上腺肿瘤或一侧肾上腺时，应立即静脉滴注氢化可的松以防肾上腺危象发生(激素应用见库欣病治疗)。
2.药物治疗：
主要为α-肾上腺能受体阻滞药。如酚苄明(phenoxybenzaminc，氧苯苄胺)lOmg，1～2/d服用;选择性α1受体阻断药哌唑嗪(prazosin，脉宁平)，依据个体敏感性不同3～9mg/d，分3次服用;也可选择α及β受体阻滞药拉贝洛尔等;在出现突然高血压发作时立即缓慢静推酚妥拉明(phentolamine，regi-tine，苄胺唑啉)1～5mg，待血压降至21/13kPa左右继以10～20mg静脉滴注(0.1～0.2mg/min)。
3.放射治疗：
也有资料显示，131I-MIBG在有效剂量下可产生放射治疗作用。
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