肾上腺性征异常症病因_肾上腺性征异常症是什么原因引起_肾上腺性征异常症有哪些原因

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肾上腺性征异常症的病因

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　　1.2l-羟化酶缺乏

　　这是最常见的一种肾上腙先天性酶缺乏，又分为单纯男性化和盐丢失合并男性化。21-羟化酶在肾上腺滑面内质网对糖皮质酮及盐皮质酮的2l-羟化起中介作用。当21-羟化酶缺乏，不能合成皮质醇，其前驱物质被肾上腙皮质或肝转换成睾酮，导致女性男性化;同时若21-羟化酶完全缺乏，肾上腺就不能产生醛固酮，对盐丢失代偿功能丧失而成为盐丢失合并男性化。

　　2.11-β羟化酶缺乏

　　该酶缺乏，11一脱氧皮质酮(DOC)转变成皮质酮和11-脱氧皮质醇转变成质醇被阻滞，产生过量的DOC。又由于DOC有一定的盐皮质激素作用，可弓i起高血压。但雄激素的合成未受阻滞，睾酮分泌量增加形成男性化。

　　3.17-羟化酶缺乏

　　该酶缺乏，孕酮转变为17-羟孕酮障碍，从而不能合成皮质醇。刺激ACTH分泌增加，产生过量DOC，引起高血压和钠潴留。

　　4.3-B羟类固醇脱氢酶缺乏

　　该酶缺乏.导致皮质醇和醛固酮合成障碍，使21-羟化酶和17-羟化酶失去作用，肾上腺和男性睾丸不能产生睾酮。

　　5.胆固醇碳链酶缺乏

　　该酶缺乏使胆固醇向孕烯醇酮转化障碍，肾上腺和性腺不能合成类固醇激素。

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